進行性家族性肝内胆汁うっ滞症（PFIC）
進行性家族性肝内胆汁うっ滞症（PFIC）とは、胆汁の排泄に関わる遺伝子異常により肝細胞が障害される病気です。黄疸、強いかゆみ、発育不良などの症状がみられます。生後2週間以上黄疸が続く場合は、小児科を受診しましょう。
医療法人財団コンフォート コンフォート豊平クリニック 内科 消化器科
石川 翔理 監修
病気について
進行性家族性肝内胆汁うっ滞症とは、胆汁が排泄できず、肝細胞が障害を受ける遺伝性の病気です。
胆汁を排出することに関わる遺伝子の変異が原因です。
はい、進行性家族性肝内胆汁うっ滞症（PFIC）は指定難病です。
日本小児栄養消化器肝臓学会の認定医を確認する、CIRCLe参加医療機関を探すなどの方法があります。
進行性家族性肝内胆汁うっ滞症（PFIC）の末期には、肝硬変や肝不全による症状が現れます。
進行性家族性肝内胆汁うっ滞症（PFIC）は非常にまれな病気で、余命に関する日本のデータは少ないです。
進行性家族性肝内胆汁うっ滞症（PFIC）は、常染色体潜性遺伝（劣性遺伝）の形式で遺伝します。
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