進行性家族性肝内胆汁うっ滞症（PFIC）は主にどのような薬で治療しますか？副作用はありますか？
ウルソデオキシコール酸という薬で主に治療します。
進行性家族性肝内胆汁うっ滞症（PFIC）の治療には、ウルソデオキシコール酸という薬が最も重要です。
PFICは、遺伝子の異常によって、胆汁の流れがうまくいかなくなり、黄疸（皮膚や目の色が黄色くなる）やかゆみといった症状を引き起こします。
進行すると肝臓の機能が低下し、腹水のような肝硬変による症状が出現し、肝移植が必要になることもあります。
ウルソデオキシコール酸は、胆汁の流れをよくすることで、肝臓への負担を軽くします。比較的安全性の高い薬ですが、下痢、吐き気、食欲低下などの副作用が報告されています。
近年、新たな治療薬として、小腸での胆汁酸再吸収を抑制することで、肝臓への負担を軽減する薬（オデビキシバット）が登場し、日本でも使用可能となっています。
この薬では、下痢や腹痛、肝機能異常などの副作用が報告されています。
医療法人財団コンフォート コンフォート豊平クリニック 内科 消化器科
石川 翔理 監修
(参考文献)
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進行性家族性肝内胆汁うっ滞症（PFIC）
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