進行性家族性肝内胆汁うっ滞症(PFIC)で薬が効かない場合、どうしたらよいですか?

外科的に胆汁を体の外に出す方法や、肝移植を検討します。

解説

進行性家族性肝内胆汁うっ滞症(PFIC)で薬が効かない場合は、外科手術や外科的な処置を検討します。

PFICでは、まず内科的治療を行います。この病気では、肝細胞に溜まった胆汁が肝臓の機能を低下させるため、胆汁の流れをよくする飲み薬を内服することで、病気の進行を遅らせます。

しかし、根本的は確立されておらず、進行を遅らせることが内科的な治療の目的です。

胆汁は十二指腸へと排出され、小腸で再び吸収され肝臓に戻ります。この再吸収が肝臓に胆汁を蓄積し、病気を悪化させる方向に働きます。

そのため、外科的な処置を行い、胆汁を体の外に逃がすことで、病気の進行を遅らせる治療を行う場合があります。

ただし、この処置を行うと体から常に管が出ている状況になるため、処置を行うかは病気の状況をみて判断します。

症状が進行し、肝臓の機能が低下し、肝硬変となってしまった場合には、内科的治療で肝機能をもとに戻すことは困難です。そのため肝移植の適応となる場合があります。

公開日

最終更新日

医療法人財団コンフォート コンフォート豊平クリニック 内科 消化器科

石川 翔理 監修

おすすめのQ&A
関連する病気と症状

(参考文献)

この記事をシェアする

治療が必要な患者様へのお願い

進行性家族性肝内胆汁うっ滞症(PFIC)

の方は説明を必ずお読みください

こちらのQRコードを

スマーフォンのカメラで読み取ってください

疾患について分かりやすくまとまっています
1

QRコードを読み取るだけ 非接触で安心

2

一問一答なので 読むのが簡単

3

どんな治療をするべきか 納得して取り組める

関連するQ&A
関連する病気と症状
気になる症状はユビーアプリで簡単チェック
初めての方へ

ユビー病気のQ&Aとは?

現役の医師が、患者さんの気になることや治療方法について解説しています。ご自身だけでは対処することがむずかしい具体的な対応方法や知識などを知ることができます。

病気・症状から探す医師・医療機関の方はコチラ
無料で症状を調べる
症状を調べる

症状検索エンジン「ユビー」

体調に不安がある、医療機関への受診を考えている方向けに、20〜30問程度の質問に答えることで、あなたに関連性のある病名や、適切な受診先を無料で調べられます。

医療機関を探す
医療機関を探す

お近くの病院をお探しの方へ

「受診科が分からない」「どの医療機関に行ったらいいか分からない」といった悩みは、ユビーの病院検索が便利です。近所の病院も探せるので、ぜひご利用ください。

治療法を調べる
治療法を調べる

治療案内ユビー

自身の治療情報を登録することで、治療の選択肢や使っている薬についてなど、あなたの参考になりそうな治療情報を調べられる機能です。

ネットで医師相談
ネットで医師相談

ユビーかんたん医師相談

病院にすぐに行くべきかなど悩んだタイミングですぐに相談。つらくて病院に行けないとき、時間がないとき、夜間や休日などに、いつでも医師に相談できます。