尿素サイクル異常症の場合、主にどのような治療をしますか？
主に食事療法や薬物療法で治療します。患者さんの状態や症状によっては、肝移植が行われることもあります。
尿素サイクル異常症の治療は、高アンモニア血症による症状が出ている「急性期」と、アンモニアが上昇しないように関する「維持期・慢性期」に分けられます。以下の通りです。
【急性期】
〜高アンモニア血症を是正することが目標〜
高アンモニア血症の程度により治療がステップアップします。
- 軽度：タンパク質の摂取を中止し、ブドウ糖輸液でエネルギーを補います。
- 中等度：上記に加え、必須アミノ酸とマルチビタミンを投与します。
- 重度：明らかな脳症が存在する場合や、上記の治療でアンモニア濃度が十分に低下しない場合は、血液透析を行います。血液透析で改善しない場合や、急性増悪を繰り返す場合は、肝移植の適応が検討されます。
【維持期・慢性期】
〜身体を構成するタンパクの分解を防ぎ、正常な発育発達を得ることが目標〜
糖質、脂質から十分なカロリーを摂取します。感染時に身体のタンパク分解が起こりやすいので、感染症のリスクを下げる努力を行います。ワクチン接種は必須です。また、発熱時には解熱薬を使用します。
幼少期のタンパク制限は低身長につながります。1〜3ヶ月に1回、血中のアミノ酸を評価し、不足するアミノ酸を補充します。
公開日：
最終更新日：
東日本橋内科クリニック 循環器内科 院長
白石 達也 監修
(参考文献)
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