副耳の原因は何がありますか？

【副耳の主な原因】

副耳は、生まれつき耳の穴の前や頬などにできるイボ状のできもので、お母さんの胎内で赤ちゃんの耳が作られる過程（胚発生）における異常が原因で発生する先天性の病気です。

【耳が作られる仕組みの異常】

1. 第一鰓弓の異常：耳の重要な部分（耳珠/じじゅ）は、胎児の発生初期に形成される第一鰓弓（さいきゅう）という組織から作られます。副耳は、この第一鰓弓の形成に軽微な異常が生じることで発生します。
2. 融合の不完全さ：妊娠約4週目頃に、第一鰓弓と第二鰓弓から計6つの小さな盛り上がり（結節）ができて、これらがくっつき合うことで耳の形が完成します。この結節の完全な融合がうまくいかなかったことが、副耳が発生する病理的な理由だと考えられています。

【他の病気との関連】

副耳はほとんどの場合、単独で発生する限局的な変形ですが、ときに他の生まれつきの病気（先天性症候群）の兆候であることがあります。

• 関連する症候群：第一・第二鰓弓の発生に関わる病気との関連が深く、特に目や脊椎の異常を伴うゴールデンハー症候群と最も関連が深いとされています。
• まれに、家族内で同じような副耳が見られる家族性副耳の報告もあります。