肺動脈性肺高血圧症は治りますか？

肺動脈性肺高血圧症は現時点で完治する治療法はありませんが、近年の薬物治療の進歩により予後は改善しています。

肺動脈性肺高血圧症とは

肺動脈性肺高血圧症（PAH）は、肺の細い動脈が狭くなったり硬くなったりすることで、肺の血管の圧力が異常に高くなる病気です（日本呼吸器学会）。心臓から肺に血液を送り出す際の負担が増え、やがて心臓（特に右心室）に大きな負荷がかかります。発症頻度は100万人に1〜2人とまれで、国の指定難病に認定されています（難病情報センター）。原因が不明な場合（特発性）が多いですが、遺伝や膠原病（こうげんびょう）などが関係することもあるとされています。

肺動脈性肺高血圧症の症状

主な症状は以下のとおりです。

• 体を動かしたときの息切れ
• 疲れやすさ（易疲労感）
• めまいや失神
• 胸の痛み
• 足のむくみ

初期には自覚症状が乏しいことが多く、進行してから気づくケースも少なくありません。

肺動脈性肺高血圧症の治療

現時点で完治する治療法はありませんが、肺の血管を広げる薬（肺血管拡張薬）を中心とした薬物治療により、症状の改善や病気の進行を抑えることが期待できます。治療薬は主に3つの系統があり、これらを組み合わせて使うことが推奨されています（特発性／遺伝性肺動脈性肺高血圧症診療ガイドライン2019）。薬物治療で十分な効果が得られない場合には、肺移植が検討されることもあります（難病情報センター）。

肺動脈性肺高血圧症の予後（今後の見通し）

かつては未治療の場合の平均生存期間が2.8年と報告されていましたが、有効な治療薬の開発により予後は大きく改善してきています（難病情報センター）。ただし、すべての方が同じ経過をたどるわけではなく、治療の効果には個人差があるとされています。息切れやむくみなど気になる症状がある場合は、早めに医療機関への受診をご検討ください。