肺動脈性肺高血圧症と症状の関連性をAIで無料でチェック

呼吸によって大気中から体内に取り込んだ酸素は、肺で血液に取り込まれて全身をめぐります。このとき血液は心臓から肺に送られ、肺で酸素を受け取ったあとに一旦心臓に戻り、心臓から全身に送り出されます。

心臓から肺に血液を送るための血管を「肺動脈」といいます。肺動脈性肺高血圧症（PAH）は、肺動脈の圧力が異常に高くなる病気です。

これは、肺の中にある細い血管が狭くなったり硬くなったりして、血液が流れにくくなるために起こります。

その結果、心臓は肺に血液を送り出すために一生懸命働かなければならず、肺動脈の圧力が上がります。

肺の細い血管が狭くなったり硬くなったりすることで、心臓から肺へ血液を送る血管（肺動脈）の圧力（血圧）が異常に高くなってしまった状態を「肺動脈性肺高血圧症（PAH）」と言います。
通常、肺が血液中に酸素を取り込み、その酸素が取り込まれた血液が全身に送られることで、体中に酸素が行き渡ります。しかし、肺の血圧が高くなると、心臓から肺に血液が送られにくくなり、全身にうまく酸素が届かなくなります。
その結果、息苦しさや動悸などの症状が生じるほか、場合によっては心臓に負担がかかり、心不全などの病気を引き起こします。

最も多い初期症状は、体を動かした時の息切れです。これまで普通にできていた動作でも息切れが強くなったり、一休みが必要となったりする場合には注意が必要です。
また息切れの他に、疲れやすさや胸痛、失神、動悸、咳、血痰・喀血（血を吐く）といった症状が見られることもあります。

肺動脈性肺高血圧症（PAH）の終末期症状には、安静時や運動時の呼吸困難、倦怠感、疲れやすさ、胸の不快感、足のむくみ、お腹の膨満感、抑うつなどがあります。

特に終末期のPAH患者さんにとって、呼吸困難は頻繁にみられる重篤な症状であり、生活の質（QOL）を著しく低下させます。

また、PAHは、心不全の悪化を繰り返しながら進行し、最終的には急速に悪化して終末期を迎えることが少なくなく、経過中に突然死するリスクもあるため、上記のような症状が普段はあまりなくても急激に現れる場合もあります。

肺高血圧の主な症状である動いた時の息切れは、多くの疾患で見られます。
代表的なものとしては、以下の病気が挙げられます。

• 心臓の病気：心臓の機能が低下する心不全など
• 肺の血管が詰まる病気（肺塞栓）
• 肺そのものの病気：喘息やCOPDなど

最も早い段階で出現する特徴的な症状は、体を動かした時の息切れです。その他にも、疲れやすさ、胸痛、失神、動悸、咳、血痰・喀血（血を吐く）などの症状が出現することもあります。
病気が進行して肺動脈の圧が高まると、心臓に過度の圧がかかることで血液をうまく送り出せなくなる心不全状態が進行します。また、呼吸苦症状の悪化、全身のむくみ、血圧の低下、全身の血流障害などを引き起こしてしまうこともあります。

肺動脈性肺高血圧症の原因には、遺伝、薬剤、膠原病、肝臓の病気、先天性の心臓の病気、HIV/エイズなどがあります。
また原因のはっきりしない、特発性と呼ばれるものもあります。
肺動脈性肺高血圧症が発症する詳しい仕組みについては、残念ながらまだ明らかになっていません。
上記の遺伝・薬・病気などによって引き起こされる、炎症、成長因子の異常、たんぱく質の異常、血管新生、代謝・機能の異常、ミトコンドリアの異常などが、肺動脈（心臓から肺へと血液を送る血管）の収縮や血管の壁の肥厚（分厚くなること）を引き起こし、肺動脈性肺高血圧症になるのではないかと考えられています。

まずは症状や経過、身体診察の結果などから疑い、可能性があれば検査を行って診断を確定します。
肺動脈性肺高血圧の診断のためには、下記のような多くの検査を行う必要があります。

スクリーニング（病気の可能性を探ること）などの目的で行う検査

• 血液検査
• 心電図
• 胸部レントゲン
• 心臓超音波検査
• 血液ガス

上記の検査で異常を認めた際に行う精密検査

• CT
• MRI
• 肺換気血流シンチグラム
• 心臓カテーテル検査

以下①〜③の基準を満たすことで、肺動脈性肺高血圧症と診断されます。

① 診断のための右心カテーテル検査所見および肺血流シンチグラム所見を満たすこと。
②除外すべき疾患のすべてを除外できること。

• 左心系疾患による肺高血圧症
• 呼吸器疾患および／又は低酸素血症による肺高血圧症
• 慢性血栓塞栓性肺高血圧症
• 肺静脈閉塞症／肺毛細血管症
• その他の肺高血圧症

③肺動脈性肺高血圧症の以下臨床分類のいずれかに該当すること。

• 特発性又は遺伝性肺動脈性肺高血圧症
• 膠原病に伴う肺動脈性肺高血圧症
• 先天性シャント性心疾患に伴う肺動脈性肺高血圧症
• 門脈圧亢進症に伴う肺動脈性肺高血圧症
• HIV感染に伴う肺動脈性肺高血圧症
• 薬剤誘発性の肺動脈性肺高血圧症
• 呼吸器疾患に合併した肺動脈性肺高血圧症

要約すると、カテーテル検査で肺高血圧があることを確認し、肺塞栓症など血栓が詰まった状態を肺血流シンチグラムで除外します。また、肺高血圧を引き起こすことがある他の病気も除外します。その後、どのタイプの肺動脈性肺高血圧か判断することで診断ができます。
①〜③の条件をクリアすれば肺動脈性肺高血圧と診断されます。

肺動脈性肺高血圧症は現時点で完治する治療法はありませんが、近年の薬物治療の進歩により予後は改善しています。

肺動脈性肺高血圧症とは

肺動脈性肺高血圧症（PAH）は、肺の細い動脈が狭くなったり硬くなったりすることで、肺の血管の圧力が異常に高くなる病気です（日本呼吸器学会）。心臓から肺に血液を送り出す際の負担が増え、やがて心臓（特に右心室）に大きな負荷がかかります。発症頻度は100万人に1〜2人とまれで、国の指定難病に認定されています（難病情報センター）。原因が不明な場合（特発性）が多いですが、遺伝や膠原病（こうげんびょう）などが関係することもあるとされています。

肺動脈性肺高血圧症の症状

主な症状は以下のとおりです。

• 体を動かしたときの息切れ
• 疲れやすさ（易疲労感）
• めまいや失神
• 胸の痛み
• 足のむくみ

初期には自覚症状が乏しいことが多く、進行してから気づくケースも少なくありません。

肺動脈性肺高血圧症の治療

現時点で完治する治療法はありませんが、肺の血管を広げる薬（肺血管拡張薬）を中心とした薬物治療により、症状の改善や病気の進行を抑えることが期待できます。治療薬は主に3つの系統があり、これらを組み合わせて使うことが推奨されています（特発性／遺伝性肺動脈性肺高血圧症診療ガイドライン2019）。薬物治療で十分な効果が得られない場合には、肺移植が検討されることもあります（難病情報センター）。

肺動脈性肺高血圧症の予後（今後の見通し）

かつては未治療の場合の平均生存期間が2.8年と報告されていましたが、有効な治療薬の開発により予後は大きく改善してきています（難病情報センター）。ただし、すべての方が同じ経過をたどるわけではなく、治療の効果には個人差があるとされています。息切れやむくみなど気になる症状がある場合は、早めに医療機関への受診をご検討ください。

投薬治療が治療の中心となります。複数の薬剤を併用したり、内服や吸入を並行して行ったりすることもあります。
また、重症の場合は持続点滴の薬剤も検討します。病状によっては在宅酸素療法も行います。
上記の通常の治療で効果がない場合には、肺移植も検討します。

主な症状が息切れのため、循環器科や呼吸器内科を受診することを検討してください。特に動悸や胸痛、失神などの症状がある場合には、循環器科の受診が必要です。
かかりつけ医がいる場合には、まずは一度そちらで相談してみてもよいでしょう。

「日本肺高血圧・肺循環学会」のホームページから、肺動脈性肺高血圧症（PAH）の診療を行っている病院を調べることができます。

ここで紹介されている施設はPAHに関する全国的な研究事業の参加施設・関連施設であるため、PAHの患者さんが多く集まることから診療実績が豊富であり、また治療方法等に関する最新の情報を得られやすいと言えます。

あるいは、患者さんの病歴や症状を理解している現在の主治医に相談して、PAHの専門医を紹介してもらうこともできます。

Ubieでは以下の「かんたん医師相談」から、気軽に医師に相談することも可能です。

これまで問題なく行うことのできていた動作に伴って息切れが出現するようになったら、ぜひ早めに受診してください。
また、疲れやすさや動悸、めまいや失神、むくみの増加など、これまでなかった症状が生じてきた場合にも、受診を検討していただくとよいでしょう。

治療せず放置してしまうと、息切れや息苦しさが進行し、速やかに命に関ります。自然経過で治癒することはありません。
無治療のままでいた場合の平均生存期間は、海外の報告では発症後2.4年程度とされています。また、日本の報告によると5年生存率は約42％とされています。

カルシウム拮抗薬など、肺の血管を広げる作用のある薬を主に使用します。症状によって複数の薬剤を併用することも多いです。
また重症の場合、持続点滴の製剤の使用も検討されます。病状によっては抗凝固療法や、利尿剤の使用、心臓の働きを助ける作用のある強心剤の使用も検討されます。
薬の使用にあたっては、血圧の下がりすぎや肝臓・腎臓などの数値の上昇、薬疹（薬の使用に伴う発疹）の出現といった副作用に注意します。

治療せず放置してしまうと、息切れや息苦しさが進行して命に関ります。無治療のままでいた場合の平均生存期間は、海外の報告では発症後2.4年程度とされています。また、日本の報告によると5年生存率（診断から5年後に生存している方の割合）は約42％とされています。
最近の日本の報告では、治療法の進歩により生存率は改善しており、1年生存率97％、3年生存率92.1％、5年生存率85.8％、10年生存率は69.5%とされています。

ある種類の薬が効かない場合には、違う種類の薬に切り替えたり、いくつかの薬剤を併用したりして経過を見ていきます。
ただし、病状によっては在宅酸素療法の実施も並行して行うほか、薬剤に対して抵抗性のある方や重症の方の場合、肺移植等を検討することもあります。

日常生活においては、下記のような点に注意しましょう。

感染症対策

感染症にかからないよう、なるべく人混みを避け、外出時などにはマスクを着用しましょう。小まめなや手洗いなども大切です。
また、インフルエンザなどについてはワクチン接種も受けるようにしましょう。

避妊

妊娠・出産はリスクが高いため、避けることが望ましいです。
希望する場合は必ず事前に主治医と相談しましょう。

仕事や旅行

心身に負荷がかかりすぎないよう、周囲と相談しながらスケジュールや内容を無理のないものに調整しましょう。

運動

軽めの運動であればむしろ健康上望ましいですが、過度に負荷のかかる運動は絶対にしないようにしましょう。
運動の実施については、あらかじめ主治医に確認することが望ましいです。

飲酒・喫煙

症状が悪化する可能性があるため、飲酒や喫煙については主治医の指示に従うようにしましょう。

肺動脈性肺高血圧症（PAH）患者さんにとって心拍数の管理は非常に重要であり、心拍数が高い状態（頻脈）が続くと心臓に過度な負担がかかり、右心不全のリスクが高まることが知られています。

PAH患者さんでは、上室頻拍というタイプの頻脈性不整脈（心房粗動や心房細動など）は、年間約2.8%の頻度で発生すると言われています。

PAH患者さんで持続的な心房細動がある場合、予後が悪いことが報告されているため、正常な心拍数を維持することは長期生存を目指すために重要です。

このため、心拍数が高いと感じた場合は無理をせずに休息を取り、医師に相談してください。

病状によっては指定難病の認定を受けることができ、医療費助成制度の利用が可能となります。
医療費の自己負担分は通常では3割ですが、医療費助成制度を活用すれば、収入に応じた自己負担上限額を超えた分について、公費負担としてお住まいの地方自治体から助成を受けることができます。
また、訪問看護などの医療サービスを通して、日常生活や治療の補助・サポートを受けることも可能となります。
詳しくは主治医に相談してみましょう。

肺動脈性肺高血圧症（PAH）の原因はまだ完全にはわかっていないため、「難治性呼吸器疾患（指定難病）」として認定され、原因解明や有効な治療法開発のための研究が進められています。

また、指定難病で重症度が一定の基準以上の場合には、医療費助成を受けることができます。

PAHは完治が難しいという意味では難治性の病気ですが、診断された場合には専門医による適切な薬物治療を受けることで、呼吸困難などの自覚症状が改善される場合があります。

非常に頻度が少ない疾患であり、有病率は報告にもよりますが100万人に1〜2人から15人程度とされています。
日本では指定難病に該当しており、肺動脈性肺高血圧患者として登録済みの方は2019年時点で3,934人です。