「リンパ脈管筋腫症(LAM)」とはどのような病気ですか?
肺やリンパ節、腎臓などでLAM細胞と呼ばれる異常な細胞が増える病気です。ほとんどの場合、妊娠可能な年齢の女性に起こります。指定難病の1つです。
LAM細胞という異常な細胞の増殖によって起こる疾患です。LAM細胞の増殖は肺や腎臓、リンパ節などで起こりますが、特に肺が問題となることが多いです。LAM細胞が肺の中で増えることで正常な構造が壊されて嚢胞(のうほう)という袋状の構造物がつくられます。病気が進行すると息切れを起こします。結節性硬化症という疾患に合併するものと、そうではないもの(孤発性)に分けられます。男性や小児での発症も報告されていますが、ほとんどの場合、妊娠可能な年齢の女性に起こります。
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医療法人 長又医院 呼吸器内科
長又 誠 監修
(参考文献)
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