リンパ脈管筋腫症（LAM）の重症度はどのように決まりますか？

肺やリンパ節、腎臓などでLAM細胞と呼ばれる異常な細胞が増える病気です。ほとんどの場合、妊娠可能な年齢の女性に起こります。指定難病の1つです。

遺伝子の変異が疾患の原因の1つと考えられています。ただし、未解明の部分もあるため原因が完全には分かっていません。

呼吸器の主な症状は息切れです。咳や血痰などの症状もあり、気胸を発症すると胸の痛みや呼吸困難が起こります。リンパ節や腎臓が原因の症状ではお腹の張りや腹痛、血尿が現れることもあります。

息切れや気胸がきっかけとなり、診断されることが多いとされています。気胸の症状には突然の胸痛や呼吸困難があります。

シロリムスという飲み薬で異常細胞が増えることを抑える治療を行います。気胸などの合併症が起きた場合は、その合併症に対する治療も同時に行います。

呼吸器科を受診しましょう。呼吸困難、咳、血痰など気になる症状がある場合は、早急に受診することをおすすめします。

セルフチェックでこの病気を疑うことは難しいですが、解説にあるような症状を認める場合は他の病気の可能性も含めて呼吸器内科の受診をおすすめします。

リンパ脈管筋腫症の進行は一般的にはゆっくり進みますが、患者さんごとにさまざまです。

妊娠は禁忌ではありませんが、リンパ脈管筋腫症の進行を早める可能性や気胸のリスクが高まる可能性が指摘されています。担当の医師や専門家とご相談ください。

シロリムスは動物試験（ラット）で母乳中に移行することが報告されています。担当の医師や医療従事者とよくご相談ください。