原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫（PMBCL）
「原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫」とは、縦隔に発生する悪性リンパ腫の一種で、B細胞ががん化する病気です。主に30〜40代の女性に多く、咳や息切れ、顔や腕のむくみ、発熱、体重減少などの症状がみられます。呼吸困難や嚥下障害、顔のむくみが続く場合は血液内科を受診しましょう。
東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
病気について
原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫は30～40歳代の女性や白人に多く、特有のリスク要因は不明です。
適切に治療された場合、全ステージの治療成績は良好で、3～5年の無増悪生存は90%以上です。
適切に治療された場合、全ステージの成績は良好ですが、再発時の予後は不良です。
日本での原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫の年間の発症人数は約130人程度と見込まれます。
原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫を放置すると、急速に進行し、呼吸や血管を圧迫して命に関わります。
はい、約1～3割で再発し、治療終了後1～2年以内に起こることが多いとされます。
症状について
受診について
治療について
DA-EPOCH-R療法が標準治療ですが、R-CHOP療法+放射線治療も選択肢です。
DA-EPOCH-R療法が標準治療ですが、R-CHOP療法+放射線治療も選択肢です。
I/II期と同様に、DA-EPOCH-R療法が標準治療で、R-CHOP療法+放射線治療も選択肢です。
ステージⅣではDA-EPOCH-R療法などが選択され、再発ではCAR-T療法などが行われます。
適切に治療された場合、3~5年の無増悪生存は90%以上ですが、再発難治性では60%前後です。
R-CHOPやDA-EPOCH-Rを基本に、PET-CTで効果判定し、放射線や免疫療法を検討します。
診断について
検査について
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