原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫（PMBCL）
「原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫」とは、縦隔に発生する悪性リンパ腫の一種で、B細胞ががん化する病気です。主に30〜40代の女性に多く、咳や息切れ、顔や腕のむくみ、発熱、体重減少などの症状がみられます。呼吸困難や嚥下障害、顔のむくみが続く場合は血液内科を受診しましょう。
東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
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病気について
「原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫」の原因やなりやすい人の特徴には、何がありますか？
原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫は30～40歳代の女性や白人に多く、特有のリスク要因は不明です。
原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫のステージ別（転移の有無別）での余命は、適切に治療した場合、それぞれどのくらいですか？
適切に治療された場合、全ステージの治療成績は良好で、3～5年の無増悪生存は90%以上です。
原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫の予後はどうですか？
適切に治療された場合、全ステージの成績は良好ですが、再発時の予後は不良です。
原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫の患者数はどれぐらいですか？
日本での原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫の年間の発症人数は約130人程度と見込まれます。
症状について
受診について
治療について
原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫のステージIでは、どのような治療を行いますか？
DA-EPOCH-R療法が標準治療ですが、R-CHOP療法+放射線治療も選択肢です。
原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫のステージIIでは、どのような治療を行いますか？
DA-EPOCH-R療法が標準治療ですが、R-CHOP療法+放射線治療も選択肢です。
原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫のステージIIIでは、どのような治療を行いますか？
I/II期と同様に、DA-EPOCH-R療法が標準治療で、R-CHOP療法+放射線治療も選択肢です。
原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫のステージIVまたは再発がんでは、どのような治療を行いますか？
ステージⅣではDA-EPOCH-R療法などが選択され、再発ではCAR-T療法などが行われます。
原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫の生存率はどのくらいですか？
適切に治療された場合、3~5年の無増悪生存は90%以上ですが、再発難治性では60%前後です。
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