PMBCL（原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫）は再発する？ステージ1の治療は？

はい、原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫（PMBCL）は、再発することがあります。初回治療で多くの患者さんは治癒しますが、報告では約1～3割で再発や治療に反応しない例がみられます。

再発は治療終了後1～2年以内に起こることが多く、縦隔だけでなく、腎臓や中枢神経など別の部位に現れることもあります。再発時には、化学療法を強めた治療や自家造血幹細胞移植が検討されます。近年では、PD-1阻害薬であるペムブロリズマブなどの免疫チェックポイント阻害薬による治療が有効な選択肢として用いられ、治療成績の改善が期待されています。

まず、治療に含まれる薬剤をお示しします。

DA-EPOCH-R

• エトポシド
• プレドニゾロン
• ビンクリスチン
• シクロホスファミド
• ドキソルビシン
• リツキシマブ

R-CHOP

• リツキシマブ
• シクロホスファミド
• ドキソルビシン
• ビンクリスチン
• プレドニゾロン

日本血液学会のガイドラインでは、「原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫（PMBCL）はまとめて、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）として取り扱う」とされていますが、「PMBCLに対しては、病型に応じた治療が有効である可能性がある」とも提言されています。

具体的には、DA-EPOCH-R療法（R-CHOPにエトポシドを加えた強化治療）の第Ⅱ相試験において，5年無増悪生存（EFS：がんが悪化せず安定した状態）が 93％と報告され、化学療法後の放射線治療が省略可能であることとともに、同治療法の有効性が示されています。

一方、DA-EPOCH-R療法の複雑さと副作用から、最近はR-CHOP療法+放射線治療の臨床試験が多く実施されていますが、DA-EPOCH-R療法との直接の比較試験は行われておらず、現時点では結論が出ていないとのコメントがあります。

上記をふまえて、複数の海外の論文を併せますと、I/II期（限局期）は、 DA-EPOCH-Rが標準治療で、R-CHOP＋放射線治療も選択肢になると考えられます。