原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫のステージIVまたは再発がんでは、どのような治療を行いますか？

まず、以下の説明に登場する治療に含まれる薬剤をお示しします。

DA-EPOCH-R

• エトポシド
• プレドニゾロン
• ビンクリスチン
• シクロホスファミド
• ドキソルビシン
• リツキシマブ

R-CHOP

• リツキシマブ
• シクロホスファミド
• ドキソルビシン
• ビンクリスチン
• プレドニゾロン

もともと、これまでの原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫（PMBCL）の臨床試験の対象になっている患者さんは、ステージI、 IIの方がほとんどで、ステージⅢ、Ⅳの患者さんが非常に少なくなっています。

これは、PMBCLの患者さんの多くがステージI、 IIで診断されることが反映されていると考えられます。そのためか、多くの試験でステージI、 II（限局期）とステージⅢ、Ⅳ（進行期）が区別されずに治療が実施され、ステージごとの治療成績は区別されずに、まとめて生存率や生存期間が報告されています。

例えば、2013年のDA-EPOCH-Rの治療成績の報告では、ステージⅣの患者さんが29％（15名/全体51名）含まれていることがわかっていますが、ステージ別の治療成績は不明です。

また、2023年の複数のR-CHOP（+放射線治療）の比較検討試験の報告では、ステージⅣの患者さんが6%含まれていますが、同様にステージ別の治療成績は不明です。

ステージ別の治療成績が得られていない理由として、上記2つの試験全体の治療成績はそれぞれ5年全生存97%、 3年全生存97%と良好であること、さらにはステージⅣの方が非常に少ないことなどが考えられます。

まとめますと、ステージⅣにおいても、他のステージと同様の治療が選択され、同様の治療成績が得られる可能性が高いと考えられます。

再発PMBCLでは、CAR-T療法が最良の選択肢と考えられており、リソカブタゲン マラルユーセル（ブレヤンジⓇ）、アキシカブタゲン シロユーセル（イエスカルタⓇ）が承認されています。

ほかには、抗PD-1（ピーディーワン）抗体であるペムブロリズマブ（キートルーダⓇ）も承認されており、同薬による治療の選択もありえます。