原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫（PMBCL）

原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫の予後はどうですか？

適切に治療された場合、全ステージの成績は良好ですが、再発時の予後は不良です。

解説

標準治療と考えられるDA-EPOCH-R療法や、R-CHOP療法+放射線治療での全ステージにおける治療成績は良好で、それぞれ5年無増悪生存（がんが悪化せず安定した状態） 93%、3年無増悪生存 93%と報告されています。

一方で、30%程度の患者さんは再発難治性の経過を辿り、その予後は不良とされています。

2023年の論文では、再発難治性PMBCLに対する自家造血幹細胞移植の治療成績は、5年無増悪生存 58%と報告されていますが、2010年代からこの治療成績に大きな改善は認められません。

しかしながら、今後CAR-T療法などの新しい治療の適用によって、治療成績が改善することが期待されています。

公開日：

最終更新日：

‪東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター ‬ 悪性腫瘍治療研究部‬ 腫瘍 血液内科

村橋 睦了 監修

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(参考文献)

Donzelli L, et al. Cancer Treat Rev. 2025,134,102898.
K. Dunleavy, et al. N Engl J Med. 2013,368(15),1408-1416.
G. Held, et al. Hemasphere. 2023, 7(7), e917.
日本血液学会.ホーム｜造血器腫瘍診療ガイドライン 第3.1版（2024年版）｜一般社団法人 日本血液学会.日本血液学会,URL:http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/2_5.html#cq8（参照 2025-02-25）
N. Gulati, et al. Transplant Cell Ther. 2023, 29(11), 649-650.
H. Alkhaldi, et al. Transplant Cell Ther. 2023, 29(11), 690-694.

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