血栓性血小板減少性紫斑病

ADAMTS13という酵素の働きが低下するため、血の固まりができて、脳や腎臓などの重要な臓器の血流を妨げる病気です。

ADAMTS13という酵素が遺伝子の異常によりうまく働かない先天性と、「抗体」によって酵素が働かない後天性が原因です。

先天性の場合は生命に影響することは少ないです。一方、後天性では無治療の場合、90％以上の方が生命に影響を及ぼし、血漿交換療法など適切な治療を行えば、約80％の方が生存できます。

出血症状、貧血による症状、意識の異常（錯乱）、腎機能低下による症状（尿量減少、血尿）など多様な症状があります。

発熱、倦怠感や脱力、食欲不振、悪心などの症状で始まり、青あざ、口腔などの粘膜からの出血、短時間のけいれん、黄疸、尿量の減少など、急激に症状が悪化します。

解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。

先天性では新鮮凍結血漿の静脈注射を行い、後天性では血漿交換療法、ステロイド、カプラシマブ、リツキシマブ、抗血小板薬などを用います。

感染症の予防のため、手洗いやうがいなどを行いましょう。治療中の場合は副作用にも気をつけましょう。また、定期的な通院を続けましょう。

内科（血液内科）、あるいは皮膚科を受診しましょう。

血漿交換療法、ステロイド使用、免疫抑制薬などを使用します。

ステロイド、カプラシズマブ、リツキシマブ、免疫抑制薬、脾臓摘出、免疫グロブリン大量療法などの選択肢について、担当医師と相談することが重要です。