肥大型心筋症
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肥大型心筋症とは、心臓の筋肉（心筋）が肥大して分厚くなってしまうことで、血液を送り出す機能や、心臓そのものが拡張する機能が低下してしまう疾患です。心筋の一部が肥厚・肥大することによって、心臓の出口が狭くなったり心臓内の血流に乱れが生じて、血流の障害が起こります。血栓症や不整脈の原因となるほか、病気が進行している場合には突然死の原因となることもあります。

心臓の筋肉が分厚くなることで、心臓がうまく動けなくなってしまい、全身に血液を送るためのポンプとしての機能が低下してしまうことがあります。これにより、心不全など他の心臓の病気を起こすことがあります。

肥大型心筋症の5年生存率は91.5％、10年生存率は81.8％とされており、20％の患者は10年以内に死亡すると報告されています。また、従来は年間死亡率4〜6％程度とされていました。
主な死因は突然死や心不全による死亡などですが、近年では突然死のリスクの層別化や治療方法の進歩に伴い、年間死亡率は0.5〜1.0％程度とされています。

心筋症の主な種類としては、以下の4つがあります。

①肥大型心筋症

心臓の筋肉が肥大する（厚くなる）ことで、左心室の中が狭くなってポンプ機能が落ちてしまいます。

②拡張型心筋症

心臓の筋肉が薄くなり、動きが弱くなることで心不全を引き起こします。

③拘束型心筋症

心臓が固くなって十分に拡張できなくなることで、うまく血液を送り出せなくなるものです。

④不整脈原性右室心筋症

心臓の右心室の組織が異常をきたし、様々な不整脈や心不全を起こしやすくなるものです。

肥大型心筋症の症例のうち、遺伝が関連する家族歴があるものが約60％を占めると言われています。また、その中のさらに40〜60％が、心筋の異常な遺伝子変異によって発症するとされています。

肥大型心筋症の5年生存率は91.5％、10年生存率は81.8％とされています。さらに、治療法の進歩によって、年間死亡率は従来の4〜6%から、最近では0.5〜1%に低下しているとされています。

肥大型心筋症は国の難病に指定されており、中等症以上の場合には難病申請を行うことで治療の助成金が受けられるようになることがあります。
大まかな基準としては、以下のような項目が条件となります（下記以外にも細かい条件があります）。

• 息切れ等の症状により日常生活に制限がある
• 非持続性心室頻拍や心房細動等の不整脈を伴う
• 肥大型心筋症に伴う不整脈や心不全による入院歴がある
• 突然死リスクがある

肥大型心筋症の約6割は遺伝的な要因によるもので、心臓の筋肉を構成するサルコメアの遺伝子変異が原因とされています。残り3割は原因不明、残り1割は二次性心筋症（他の病気が原因の心肥大）とされています。二次性心筋症の原因としては、アミロイドーシス、ファブリー病、ミトコンドリアの病気、代謝の異常による病気などが挙げられます。
肥大型心筋症は無症状のことも多く、特徴的と言えるような症状はありませんが、しばしば見られるものとしては①胸部症状と②脳症状の2つがあります。

胸部症状

心臓の血流障害により、以下のような胸部の症状が引き起こされることがあります。

胸痛、胸部絞扼感（胸が締め付けられるような感じ）

相対的な心臓虚血（心筋への血液の流れが悪くなり、酸素不足になること）が原因で、胸の痛みや胸部絞扼感（胸が締め付けられるような感じ）が生じることがあります。

息切れ、呼吸困難

心不全症状として、息切れや呼吸困難が出現することがあります。

動悸

不整脈等が原因となって動悸の症状が起こることがあります。

脳症状

脳の血流障害が原因で、以下のような症状が起こることがあります。

• 立ちくらみ
• 眼前暗黒感
• 失神

多くの場合、肥大型心筋症ではこれといった特徴的な症状が見られません。そのため、心電図検査や心臓の超音波検査でたまたま病気が見つかるケースも多くあります。
ただし、何らかの症状を伴うケースもないわけではありません。具体的には、胸痛や胸部絞扼感（胸が締め付けられるような感じ）、息切れや呼吸困難、動悸などの胸部症状や、立ちくらみ、眼前暗黒感、失神などの脳症状が起こることがあります。

一般的には無症状であることが多く、特徴的な症状はありません。
ただし、心臓肥大の原因や重症度によっては、以下のような症状を生じることがあります。

• 胸痛
• 息切れ
• 動悸
• 立ちくらみ、失神

突然死は肥大型心筋症の死因の40％を占めており、その発生は年間1％程度とされています。原因については、致死的な不整脈（心室細動など）が大部分を占めると言われています。
なお、突然死のリスクとして以下の5つが挙げられます。

1. 家族・親戚に突然死した人がいる
2. 原因不明の失神を起こしたことがある
3. 左心室の肥大が強い（30mm以上）
4. ホルター心電図で「心室頻拍」という不整脈が記録される
5. 運動中に血圧が上がりにくい、もしくは下がる

基本的な治療

病態により若干異なりますが、基本的には以下のような飲み薬を用いた治療を行います。

• β遮断薬
• カルシウム拮抗薬
• ACE阻害薬/アンギオテンシン受容体拮抗薬
• 利尿剤

これらの薬は、心臓の負担を減らしたり、心臓の機能が落ちることを予防したりするものになります。

心臓の出口が狭くなっている場合の治療

心臓の筋肉が厚くなることで心臓の出口が狭くなっている場合（閉塞型）には、以下のような治療を行うことがあります。

• 閉塞による変化を緩和する飲み薬（シベンゾリン）
• 心臓の一部を切り取って出口を広げる手術
• カテーテルで心筋への血流を一部低下させ、心筋を薄くすることで出口を広げる治療

これまでなかったような胸痛や息切れ・呼吸困難、動悸などの症状が出現したら、必ずお近くの循環器内科を受診するようにしましょう。
また、健康診断の心電図変化やレントゲンなどで心臓の拡大が見つかり、それをきっかけに病気が発見されることもあります。そのため、健診で異常や病気の疑いが指摘された時も、必ず一度受診するようにしてください。

循環器内科が専門となりますので、まずは循環器専門のクリニックなどの受診を検討してください。ただし、かかりつけ医がいる際には、最初にそちらにご相談いただいてもよいでしょう。