壊疽性膿皮症

壊疽性膿皮症とは、手足や体幹部に、単発もしくは多発する穴があいたような潰瘍を繰り返す、原因不明の病気です。
初めは膿疱（膿だまり）、紅色丘疹（赤いぶつぶつ）、水疱（水ぶくれ）などから始まり、次第に大きくなり深い傷へと拡大していきます。また、潰瘍の程度に関わらず強い痛みが見られることもあります。
比較的まれな病気で、有病率は成人10万人当たり5.8人と報告されています。好発年齢は 20～60歳と幅広く、高齢者に発症することもあります。

壊疽性膿皮症の症状として、穴があいたような深い潰瘍が皮膚に発生します。
発生する部位は下腿伸側（すね）が最も多いですが、その他の部位に発生することもあります。
潰瘍の表面は、初めは赤くむくみ状（表面が盛り上がり、テカテカしている）になっていることが多く、痛みを伴うこともあります。
なお、活性化した好中球によって皮膚以外の症状が生じることもあり、関節痛や関節炎、肺・肝臓などに無菌性の膿み、目に強膜炎や角膜潰瘍が見られることもあります。

壊疽性膿皮症の主な原因は不明とされています。
ただし、無菌性（細菌の関係しない）の炎症が生じ、好中球の局所への浸潤（細胞など組織が周囲にじわじわ広がっていくこと）や異常な活性化が誘導され、病変を形成していることが明らかとなっています。つまり、通常は細菌などを排除するために生じる炎症が、細菌がいないにもかかわらず生じていることが明らかとなっています。
この無菌性の炎症の原因として、免疫に関わる炎症性サイトカインというたんぱく質が関与しているとされています。そのため、一見皮膚に関係ないような関節・血液・腸など他臓器の自己免疫性疾患や薬剤によっても、炎症性サイトカインのバランスが崩れることで発症することもあると言われています。

セルフチェックにより壊疽性膿皮症を疑うことは、ある程度は可能です。ただし、あくまで疑うための目安にとどめ、適切な治療を受けるためにも専門医による診断が不可欠です。
まずは、医療機関を受診することをおすすめします。

セルフチェック項目

• 表面が赤く盛り上がり、テカテカしている潰瘍がある
• 穴があいたような深い潰瘍がある
• 潰瘍は少なくともひとつ、すねにある
• 潰瘍にしばしば痛みがある
• 潰瘍が急に大きくなっている
• 皮膚以外の症状で関節痛や関節炎がある
• 基礎疾患（炎症性腸疾患、関節リウマチ、骨髄異形成症候群・悪性リンパ腫・骨髄性白血病などの血液疾患）がある

など

壊疽性膿皮症の治療では、まず潰瘍に対して負荷がかからないよう、潰瘍への外的刺激を避け、安静を保つことが大切です。そのため、入院が必要となることもあります。
潰瘍の状態を適正に保ちつつ、ステロイド外用剤（塗り薬）から治療を始めます。塗り薬でなかなか治らない場合は、ステロイドや免疫抑制剤などの内服（経口薬）や生物学的製剤（注射薬）を行うこともあります。
むくみがある際には、弾性包帯やストッキングなどを用いて圧迫することもあります。
なお、患者さんごとに主治医が判断し、治療を行っていきます。不安な点があれば、主治医へお伝えください。

壊疽性膿皮症を放置すると、傷が治りにくい状態が続きます。

壊疽性膿皮症そのものは無菌性の慢性的な炎症ですが、治療せず放置したままでいると、そこから細菌等による感染を起こすリスクがあります。このため、傷口は清潔に保つ必要があります。

また、外傷により潰瘍があらわれることもあるため、ケガをしないよう注意したり、既にできている潰瘍を安静に保ったりすることも大切です。まずは皮膚科で診断・治療を受けましょう。

壊疽性膿皮症の名医の探し方は特になく、まずはお近くの皮膚科を受診しましょう。

壊疽性膿皮症はその診断まで時間を要することもありますが、皮膚科医であれば誰でも知っている疾患のため、壊疽性膿皮症かどうか気になる方はまずお近くの皮膚科を受診することをお勧めします。

なお、「拡がっていく皮膚の傷.com」にて壊疽性膿皮症を相談できる病院の検索ができますので、宜しければご参照ください。

潰瘍の治療は、皮膚科で行うことが多いため、壊疽性膿皮症が疑われた場合は皮膚科の受診を推奨いたします。
なお、壊疽性膿皮症の発症は、関節・血液・腸など他臓器の自己免疫性疾患が原因となっていることも多いです。このため、もしそれらの治療を行っている場合は、皮膚科だけではなく、かかりつけの医療機関と連携して治療を進めることも大切です。

まず、潰瘍に対して負荷がかからないよう、潰瘍への外的刺激を避け、安静を保つことが大切です。そのため、入院が必要となることもあります。
潰瘍の状態を適正に保ちつつ、ステロイド外用剤（塗り薬）から治療を始め、難治な場合はステロイドや免疫抑制剤などの内服（のみ薬）を行うこともあります。
副作用は、どのような薬でも起こり得ます。壊疽性膿皮症の治療では、免疫を調整する薬が多いため、ステロイド外用剤の場合は皮膚の局所的な副作用、内服薬の場合は全身性の副作用が起こることもあります。ただし、しっかり主治医と相談しながら治療すれば、ほとんどの副作用が管理可能です。

壊疽性膿皮症の場合、日常生活で気をつけることがいくつかあります。
壊疽性膿皮症そのものは無菌性の慢性的な炎症ですが、潰瘍があることや、それに対しステロイドなど免疫を抑制する治療を行っている場合、潰瘍部から細菌の感染を起こすリスクがあります。このため、傷口は清潔に保つ必要があります。
また、外傷により潰瘍があらわれることもあるため、ケガをしないよう注意したり、既にできている潰瘍を安静に保ったりすることも大切です。

壊疽性膿皮症の治療で、現在使用中の薬が効かない場合は、別の薬へ切り替えることもあります。
例えば、ステロイド外用剤（塗り薬）のみでなかなか治らない場合は、ステロイドや免疫抑制剤などの内服（のみ薬）を使うことが多いです。
それでもなかなか治らない場合は、治療費は高額となりますが、生物学的製剤と呼ばれるタイプの注射剤を使用します。
なお、壊疽性膿皮症が広がってしまうリスクがありますので、基本的に外科的治療（手術）は行いません。

壊疽性膿皮症は、うつりません。

壊疽性膿皮症そのものは無菌性の慢性的な炎症ですが、潰瘍があることや、それに対しステロイドなど免疫を抑制する治療を行っている場合、潰瘍部から細菌の感染を起こすリスクがあります。このため、傷口は清潔に保つ必要があります。

また、外傷により潰瘍があらわれることもあるため、ケガをしないよう注意したり、既にできている潰瘍を安静に保ったりすることも大切です。

人にうつるかどうかを心配するより、自分の傷口から新たな感染を起こさないよう注意しましょう。

壊疽膿皮症の診断・治療のためのガイドラインとして、日本皮膚科学会より「壊疽性膿皮症診療の手引き2022」が一般公開されています。
同書は壊疽性膿皮症の診療を行う医師向けに、早期発見および適切な治療を通じて患者さんのQOL向上に寄与することを目標として、作成されています。具体的には、壊疽性膿皮症の疾患概念、‌診断基準と重症度分類、疫学、鑑別診断、基礎疾患・併存症、治療などがまとめられています。
内容は数年に一度、更新・改定される予定です。

壊疽性膿皮症そのものは、難病指定されていません。
ただし、壊疽性膿皮症のきっかけとなり得る自己免疫性疾患の一部や、PAPA 症候群（化膿性関節炎・壊疽性膿皮症・アクネ症候群）という壊疽性膿皮症を一症状とする遺伝性疾患は、難病指定されています。
そのため、間接的に治療費の減免対象となる可能性もあります。不明な点があれば、主治医へご相談ください。
なお、国による医療費助成の対象となる難病や指定難病は、次のように定義されています。

難病の要件

• 発病の機構が明らかではない
• 治療方法が確立していない
• まれな病気である
• 長期の療養が必要

指定難病の要件

上記の4つに、次の2つが加わります。

• 患者数が人口の約0.1％未満
• 客観的な診断基準（またはそれに準ずるもの）が成立している