脊髄性筋萎縮症とALSの違いはなんですか？
脊髄性筋萎縮症とALSの大きな違いは、影響を受ける運動ニューロンが異なります。
脊髄性筋萎縮症（SMA）とALSは、どちらも運動ニューロンに影響を与える病気ですが、以下の違いがあります。
1．SMAとALSの症状の違い
- SMA：筋力低下や筋萎縮、筋繊維束性収縮（筋肉がピクピクと細かく動く）といった症状が現れます
- ALS：筋力低下や筋萎縮に加えて、筋肉の痙縮（固くなる）や腱反射の亢進（反射が強くなる）などの症状が現れます
2．症状の進行
- SMA：進行は比較的ゆっくりで、特に成人型（IV型）では進行が緩やかです
- ALS：進行が速く、数年以内に全身の筋力が低下し、最終的には呼吸筋も影響を受けることが多いです
3．発症年齢
- SMA：幼児期から成人期まで、発症年齢によってI型からIV型に分類されます
- ALS：通常、中年以降に発症します
公開日：
最終更新日：
新百合ヶ丘総合病院 脳神経内科
武井 悠香子 監修
(参考文献)
難病情報センター.“脊髄性筋萎縮症（指定難病３）”.難病情報センター.https://www.nanbyou.or.jp/entry/135,(参照 2025-01-06).
筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン作成委員会.“筋萎縮性側索硬化症（ALS）診療ガイドライン”.日本神経学会.https://neurology-jp.org/guidelinem/pdf/als_2023.pdf?20231212,(参照 2025-01-06).
厚生労働省.“3 脊髄性筋萎縮症”..https://www.mhlw.go.jp/file/06-Seisakujouhou-10900000-Kenkoukyoku/0000089923.pdf ,(参照 2025-01-06).
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脊髄性筋萎縮症（sma）とはどのような病気ですか？
脊髄の細胞に異常が起こり、太ももや肩を中心に筋力低下や筋萎縮が起こる病気です。
脊髄性筋萎縮症の原因は何がありますか？
SMNという遺伝子が原因と考えられており、遺伝性の病気です。ただし、この遺伝子以外の原因もあると考えられています。
脊髄性筋萎縮症ではどのような症状がありますか？
全身の筋力低下、筋萎縮が起こります。
脊髄性筋萎縮症には初期症状はありますか？
症状の重さにより、異なる初期症状がみられます。
脊髄性筋萎縮症の場合、主にどのような治療をしますか？
発症の原因となるSMNタンパクの減少に効果のある薬を使います。対症療法を行うこともあります。
脊髄性筋萎縮症が疑われる場合、何科を受診したらよいですか？
小児科、脳神経内科などを受診しましょう。
脊髄性筋萎縮症のセルフチェックはできますか？
解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。
脊髄性筋萎縮症は主にどのような薬で治療しますか？副作用はありますか？
ヌシネルセンナトリウム、オナセムノゲンアベパルボベク、リスジプラムという薬で治療します。
脊髄性筋萎縮症で薬が効かない場合、どうしたらよいですか？
リハビリテーション、呼吸管理、咀嚼、飲み込む際の補助、経管栄養（管を通して栄養を摂取する方法）といった対症療法を行います。
脊髄性筋萎縮症の場合、日常生活で気を付けることはありますか？
床にものを置かない、自宅に手すりを付ける、段差をなくすなど、足が引っ掛からないような工夫をしましょう。
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