急性ポルフィリン症は主にどのような薬で治療しますか？副作用はありますか？

急性ポルフィリン症の治療は、主に誘因（原因となるもの）を避けたり取り除いたりすることと薬物療法があり、どちらも大切です。

光線過敏に対しては、遮光によって対応します。ある種のお薬の内服、生理前や妊娠など性ホルモンの変化、タバコ、アルコール、感染症、飢餓、ストレスなどの誘因がある場合は、誘因を除去します。ブドウ糖の投与により症状が緩和されます。

薬物療法に関しては、近年、急性症状に対してヒトヘミンやRNA干渉治療薬ギボシランが使用できるようになりました。ヒトヘミンの主な副作用は、ほてり・血管障害・低ナトリウム血症です。RNA干渉治療薬ギボシランの主な副作用は、腎障害・肝障害です。

また、肝障害がある場合は、デオキシコール酸やコレスチラミンで治療されます。肝障害を伴う場合は、進行すると肝硬変、肝不全となり、肝移植が必要な場合があります。