巨細胞性動脈炎(側頭動脈炎)の症状は？巨細胞性動脈炎(側頭動脈炎)

巨細胞性動脈炎では、「末期症状」というより、進行して治療が遅れたときの重い合併症として考えるのが適切です。特に重要なのは、血流が途絶えることで起こる急な視力低下や失明です。これはこの病気で最も恐れられる合併症のひとつです。

そのほか、血管の炎症が強いと脳梗塞、まれに心筋梗塞、腕や脚の血流低下による強い痛みや冷感などの虚血症状が起こることがあります。頭痛、あごのだるさ・痛み（顎跛行）、頭皮の痛みが強くなり、非常にまれですが頭皮壊死や舌壊死に至る報告もあります。

また、長い経過では大動脈瘤や大動脈解離などの大血管合併症が問題になります。つまり、巨細胞性動脈炎で注意すべき重症所見は、失明、脳血管障害、大動脈病変です。見えにくさ、急な視力の低下、ろれつが回らない、片麻痺、胸背部痛があれば、すぐに救急受診が必要です。

全身に出る症状としては、以下のものが挙げられます。

• 炎症に伴う発熱
• 倦怠感
• 体重減少
• 筋肉痛
• 関節痛

また、こめかみに出る頭痛や頭皮の痛み、頭の横側を押したときの痛み、視力障害（視力低下、視野異常、ものが二重に見える、視界がかすむ）などが現れることもあります。
そのほかにも、炎症が起こる部位によって、食べ物をかんだ時の顎の疲労、痛み、舌の痛みなどが起こる場合があります。
また、まれではありますが目の痛み、脳梗塞、聴力障害、めまいなどが起こることもあります。

巨細胞性動脈炎では、こめかみを走る浅側頭動脈などに炎症が起こります。すると、血管の壁に炎症細胞が集まり、血管壁が厚くなるうえ、内側にも変化が起きて、血管が硬く、太く、触れてわかりやすい状態になります。これが「こめかみの血管が浮き出る」ように見える主な理由です。

この病気では、見た目に血管が目立つだけでなく、圧痛や拍動の低下を伴うことがあります。つまり、血管が浮き出て見えるのは血流が増えているからではなく、血管そのものが炎症で腫れ、壁が厚くなっているためです。放置すると血流障害から視力障害につながることがあるため、新しい頭痛、頭皮の痛み、あごのだるさ、見えにくさを伴うときは早めの受診が大切です。

巨細胞性動脈炎の原因は現在のところ不明です。しかし、ステロイドが効くことから、自身の正常な細胞を誤って攻撃してしまう自己免疫疾患の一種であると考えられています。

発症するのは通常50歳以上で、60～70歳代の患者さんが最も多いことから、加齢が原因のひとつになり得ると考えられています。
男性よりも女性の方が約2倍ほど発症しやすく、日本人を含むアジアでは発症が少ない欧米の白人に多い病気です。

巨細胞性動脈炎のセルフチェック項目は以下の通りです。

• 側頭部に拍動性の痛みがある
• 視力低下や視野異常など、目の症状がある
• 体重が減る
• 発熱が続く
• 筋肉痛
• 関節痛

これらのうち、複数の症状が当てはまる場合は巨細胞性動脈炎の疑いがありますので、病院の受診を推奨します。

また、症状検索エンジン「ユビー」も質問に答えるだけでセルフチェックができますので、ご活用ください。

巨細胞性動脈炎の分類基準はACR/EULARから報告されたものがあります。臨床項目と検査項目で構成されています。
その中の臨床項目として、以下の項目が挙げられています。

• 首や肩の朝のこわばり
• 突然の視力低下
• 食事や会話中の顎や舌の疲労感（顎はこう、舌はこう）
• 新規の側頭部痛
• 頭皮の圧痛
• 側頭動脈の異常（痛みや腫れ）

50歳以上で上記のような症状がある場合には、内科（可能であればリウマチ科や膠原病内科）を受診しましょう。

巨細胞性動脈炎の検査には主に以下の三つが用いられます。

病理検査

病理検査では、炎症を起こしている動脈から組織を採取して、炎症の種類や組織の硬さの度合いなどを調べます。

血液検査

血液検査では、炎症が起きているかどうかを調べるために、血液中のたんぱく質や血液中の血球の各成分数などを調べます。

画像検査

画像検査では、CTやMRIを用いて、血管壁の厚さや造影を確認します。

また、目の症状がある場合は、これらに加えて眼科の検査を行う場合があります。

巨細胞性動脈炎の治療法は大きく分けて以下の二つがあります。

• ステロイド
• 免疫抑制薬

一方、目の症状、神経の症状がある場合は失明など重篤な合併症のリスクが高いため、大量のステロイドを3日間点滴で間欠的に投与するパルス療法を行った後、プレドニゾロンにて治療を行うこともあります。
ステロイドが効かない場合、ステロイドを減らすと再発してしまう場合、副作用のためにステロイドを早めに減らす必要がある場合では、免疫抑制薬であるシクロホスファミド、アザチオプリンやトシリズマブなどが用いられます。

巨細胞性動脈炎の「名医」を探すときは、個人名よりも、①リウマチ・膠原病内科がある、②血管炎を扱う、③側頭動脈エコー・造影CT/MRI・PET-CT・側頭動脈生検に対応できる病院を探すのが確実です。日本リウマチ学会は巨細胞性動脈炎をリウマチ性疾患として案内しており、難病情報センターも血管エコー、造影CT、MRI、PET-CTなどが診療で使われるとしています。

探し方としては、まず日本リウマチ学会の専門医・教育施設、次に大学病院や地域の基幹病院の膠原病内科／リウマチ科を確認するのがよいです。病院の候補を絞るときは、「巨細胞性動脈炎」「大型血管炎」「血管炎外来」「リウマチ膠原病科」などの言葉が病院サイトにあるかを見るとよいでしょう。

受診の実際としては、かかりつけ内科や眼科から紹介状をもらって、膠原病内科・リウマチ科のある基幹病院へ紹介してもらうのが最も早いことが多いです。

探すときのチェック項目

• リウマチ・膠原病内科がある
• 血管炎や大型血管炎の診療実績がある
• 側頭動脈エコー、造影CT/MRI、PET-CTに対応
• 側頭動脈生検ができる、または連携がある
• 眼科、神経内科、血管外科と連携できる
• 指定難病の診断書作成に慣れている

Ubieでは以下の「かんたん医師相談」から、気軽に医師に相談することも可能です。

巨細胞性動脈炎（側頭動脈炎）の余命は、一律に「何年」とは言えません。ですが、早く見つけて適切に治療できれば、多くの人で長期の生存は一般の人と大きく変わらない（差が小さい）と報告されています。

一方で、診断されてから最初の約1年は、死亡リスクがやや高いという報告があります。特に65歳未満で診断された人で、その傾向が強いとされています。これは病気そのものというより、失明、脳梗塞（脳の血管が詰まること）、大動脈の病変などの重い合併症や、治療に伴う感染症・心血管のトラブルが関係する可能性があります。

また、長い経過では大動脈瘤（大動脈にできる“こぶ”）や大動脈解離（血管の壁が裂けること）が問題になることがあり、こうした大きな血管の合併症がある場合は予後が悪くなることがあります。

そのため、余命を左右しやすいのは病名そのものより、早く治療を始められるか、視力障害や脳の血管の障害を防げるか、そして大動脈の状態を定期的に検査して追えるか、という点です。

巨細胞性動脈炎の予後は、早く診断して治療を始めれば比較的よいことが多いです。予後を左右する大きな問題は、視力障害、脳梗塞、大動脈瘤・大動脈解離などの血管合併症です。特に視力障害は治療前に起こることが多く、いったん起こると回復しにくいことがあります。また、巨細胞性動脈炎は再発することがあります。症状が落ち着いても定期的な通院と炎症・血管合併症の確認が大切です。

寿命そのものについては、研究ごとに差はありますが、適切に治療された患者さんでは一般人口と大きく変わらない、または差があっても小さいとする報告があります。ただし、診断後しばらくは心血管イベントなどの影響を受けることがあり、長期に大動脈病変の監視が重要です。

発症するのは通常50歳以上で、60～70歳代の患者さんが最も多いです。
また、男性よりも女性の方が約2倍ほど発症しやすいとされています。日本人を含むアジアでは発症が少なく、欧米の白人に多い病気です。

初期症状としては、こめかみにある側頭動脈を中心とする、片側の拍動するような頭痛が最も多いです。
また、動脈（全身に血液を送る血管）の炎症による目への血流の低下や消失によって、視力異常や視野異常が発症初期に見られることもあります。
約20％の方で、視力の完全な消失、または部分的な消失が起こるので注意が必要です。

巨細胞性動脈炎でいう「側頭動脈」は、主に浅側頭動脈を指します。これは外頸動脈の枝で、耳の前あたりからこめかみを上に向かって走る血管です。皮膚の近くを通るため、やせている人や炎症があると、外から触れたり見えたりしやすくなります。

浅側頭動脈は、その後、前頭枝と頭頂枝に分かれて、額や頭の横の皮膚に血液を送ります。巨細胞性動脈炎では、この血管やその周辺の枝に炎症が起こるため、こめかみの痛み、血管の腫れ、圧痛、拍動の低下などがみられます。診断では、この血管を超音波でみたり、必要に応じて側頭動脈生検を行ったりします。

巨細胞性動脈炎ではこめかみが腫れたように見えたり、こめかみの血管が太く腫れて触れたりすることがあります。これは、こめかみを走る浅側頭動脈に炎症が起こり、血管の壁が厚くなって目立つためです。診察では、側頭動脈の肥厚、圧痛、結節状の腫れ、拍動低下がよく知られた所見です。

ただし、「こめかみが腫れる」といっても、皮膚全体が大きく腫れ上がるより、血管そのものが腫れて浮き出る形が典型的です。一方で、顔面や頭頸部の腫れを伴う例も報告されており、頭頸部の腫れは見逃されやすい所見とされています。

特に、新しい頭痛、頭皮の痛み、あごのだるさ・痛み、見えにくさを伴う場合は、巨細胞性動脈炎の可能性があり、早めの受診が必要です。視力障害があれば当日中の受診が望まれます。

巨細胞性動脈炎は、基本的に50歳以上に起こる病気です。2022年のACR/EULAR分類基準でも、診断時50歳以上が必須条件とされており、典型例は高齢者にみられます。

若い人に起こることはゼロではありませんが、かなりまれです。分類基準作成時の大規模データでは、GCA患者942人のうち50歳未満は7人未満（1%未満）でした。若年者でこめかみの血管炎のように見える場合は、巨細胞性動脈炎ではなく、若年性側頭動脈炎など、別の病気が含まれることもあります。

そのため、50歳未満なら巨細胞性動脈炎の可能性は低い一方、50歳以上で新しい頭痛、こめかみの痛み、あごのだるさ、見えにくさがあれば疑う価値があります。特に視力症状がある場合は、年齢にかかわらず早めの受診が必要です。

巨細胞性動脈炎の原因は現在のところ不明です。しかし、大動脈とその枝の大きな動脈に生じる動脈炎であり、ステロイドが効くことから、自身の正常な細胞を誤って攻撃してしまう自己免疫疾患の一種の膠原病であると考えられています。

発症するのは通常50歳以上で、60～70歳代の患者さんが最も多いことから、加齢が原因のひとつになり得ると考えられます。
男性よりも女性の方が約2倍ほど発症しやすいとされています。
日本人を含むアジアでは発症が少なく、欧米の白人に多い病気です。