門脈圧亢進症

門脈という血管の圧力（門脈圧）が異常に高まると、さまざまな合併症を引き起こします。門脈圧亢進症の最大の原因は、肝硬変です。胃、腸、脾臓などの臓器からの集まった血液は、門脈という太い血管を通して肝臓に送られます。肝硬変になると、肝臓が硬く変化するため血流が妨げられ、門脈の圧力が異常に高くなります。

門脈圧が高まると、血液は迂回路（側副血行路）に流れ込むため、次のような合併症を引き起こします。

食道胃静脈瘤

食道や胃の静脈がこぶのように膨らむ

腹壁静脈怒張

お腹の表面の静脈がこぶのように膨らむ

脾腫

肝臓から脾臓に血液が逆流することで脾臓が腫れあがる

腹水

血液やリンパ液の流れが滞り、お腹に水がたまる

門脈圧亢進症に特有の初期症状はなく、ほとんどの場合は無症状で経過します。門脈圧亢進症の最大の原因は肝硬変ですが、こちらも初期の段階では自覚症状があらわれにくいという特徴があります。

肝硬変の初期症状として体がだるい、疲れやすい、食欲低下などの症状があらわれることもありますが、これらの症状は疲労や風邪でもみられるため、自覚症状だけで肝硬変と診断することは難しいです。

進行した肝硬変では黄疸（おうだん：皮膚や尿が黄色になる）やお腹の張り（腹水）、むくみなどの症状があらわれるため、これらの症状があれば早めに消化器内科を受診しましょう。

門脈圧亢進症は、腹水や門脈圧亢進性胃症、食道胃静脈瘤などの合併症を引き起こし、その結果、次のようなさまざまな症状があらわれます。

お腹の張り

門脈圧亢進症では血管内の圧力が高まり、血管の内側から外側に水分が漏れ出しやすくなり、腹水の原因になります。少量の腹水では自覚症状がほぼありませんが、多量になるとお腹の張りや痛みを感じることがあります。また、腹水によって消化管の運動が妨げられることで、食欲低下、吐き気、便秘や下痢などの症状がおきることがあります。

貧血によるめまいやふらつき

肝臓から胃の血管に血液が流入することで、胃粘膜の毛細血管が拡張します。さらに悪化すると慢性的な出血を引き起こし、貧血によるめまいやふらつきなどの症状があらわれます。

吐血（血を吐く）

門脈圧が高まると肝臓へ血液が流れ込みにくくなり、肝臓から食道や胃の血管に血液が逃げていきます。その結果、血管がこぶのように膨れあがり、この状態の血管を静脈瘤といいます。静脈瘤が破裂すると、血を吐く（吐血）、黒い便などの症状があらわれます。大量に出血した場合は、ショック状態となり、命に関わることがあります。

門脈圧亢進症では、「メデューサの頭」と呼ばれる特徴的な症状が出ることがあります。門脈圧が高くなると血液がスムーズに肝臓に入れなくなり、血液がへその周囲の血管に迂回することがあります。この迂回路となった血管が太く膨らみ、皮膚の表面からうねるように浮き出て見えるのです。

この血管の見た目が、ギリシャ神話の怪物「メデューサ」の頭に生えた蛇を連想させることから、「メデューサの頭」と呼ばれます。なお、全ての門脈圧亢進症の患者さんに「メデューサの頭」が出るわけではありません。

肝硬変では、「メデューサの頭」と呼ばれる特徴的な症状が出ることがあります。肝硬変になると血液がスムーズに肝臓に入れなくなり、血液がへその周囲の血管を迂回することがあります。この迂回路となった血管が太く膨らみ、皮膚の表面にうねるように浮き出て見えるのです。

この血管の見た目が、ギリシャ神話の怪物「メデューサ」の頭に生えた蛇を連想させることから、「メデューサの頭」と呼ばれます。なお、全ての肝硬変の患者さんに「メデューサの頭」が出るわけではありません。

門脈圧亢進症はさまざまな病気によって引き起こされます。血液の流れが妨げられることで門脈の圧力が高まりますが、原因となる部位によって大まかに次の3つに分類されます。

①肝臓に入る前の血管で起こる病気

• 門脈血栓症：門脈に血のかたまりができて流れをふさぐ

②肝臓そのものに原因がある病気

• 肝硬変：ウイルス性肝炎、自己免疫性肝炎、非アルコール性脂肪肝炎、アルコール性肝障害などが進行して肝臓が硬く変化した状態
• 住血吸虫症：寄生虫による病気
• サルコイドーシス：全身に炎症が起こる病気

③肝臓を通った後の血流に原因がある病気

• バッドキアリ症候群：肝臓から出る血管が詰まる
• うっ血性肝疾患：肺高血圧、心不全、収縮性心膜炎などで血液の流れが妨げられる

この中で最も多い原因は肝硬変です。

門脈圧亢進症の最大の原因は肝硬変です。しかし、肝臓は機能が低下しても自覚症状が現れにくく、「沈黙の臓器」と言われています。このため、初期の段階で自覚症状から病気に気がつくことは難しいです。

肝機能低下が進行するにしたがい、次のような症状が現れることがあり、その場合は症状を放置せず、消化器内科を受診しましょう。

• 数ヶ月にわたり体のだるさ、疲れやすさ、食欲低下が続いている
• 皮膚や白目が黄色い
• 尿が濃い黄色～褐色である
• お腹の張りや足のむくみがある
• 採血で肝機能障害を複数回指摘されている

また、症状検索エンジン「ユビー」で質問に沿って回答を進めるだけで、門脈圧亢進症や肝硬変が疑われるかどうかをセルフチェックできます。 ぜひご活用ください。

栄養管理、腹水やむくみに対する日々の観察、消化管出血や意識障害などの合併症の早期発見が大切です。

栄養管理

門脈圧亢進症の最大の原因である肝硬変では、十分なカロリーとタンパク質の摂取、腹水やむくみを予防するための減塩が重要と考えられています。ただし、糖尿病の有無や、年齢・体重・筋肉量などによって必要とする栄養は異なるため、実際の栄養管理については、かかりつけの医師とよく相談しましょう。

腹水やむくみの観察

門脈圧亢進症が進行すると、腹水やむくみなどの症状があらわれます。腹囲や体重の変化、むくみの悪化がないかを日々観察し、悪化の兆候があれば、かかりつけの医師に相談しましょう。

合併症の早期発見

門脈圧亢進症では、食道胃静脈瘤破裂、肝性脳症（異常行動、意識障害など）を合併することがあります。以下の症状があらわれた場合は、すぐに病院を受診しましょう。

• 食道胃静脈瘤破裂：吐血（血を吐く）、黒い便、貧血によるめまいやふらつき
• 肝性脳症：普段に比べて無気力・無関心、顕著な性格変化、時間・場所・人がわからない、錯乱、昏睡

門脈圧亢進症の最大の原因である肝硬変に対する治療、門脈圧を下げる薬剤の投与、合併症である腹水や食道胃静脈瘤に対する治療など、さまざまな治療方法があります。

肝硬変に対する治療

• 抗ウイルス療法（B型肝炎、C型肝炎）
• 免疫抑制療法（自己免疫性肝炎）
• 禁酒。必要に応じて抗酒薬を使用する（アルコール性肝障害）

門脈圧を下げる薬剤の投与

• 非選択的β遮断薬（プロプラノロール、ナドロール、カルベジロールなど）

合併症に対する治療

• 腹水やむくみに対して、利尿薬を投与することで体外への水分の排泄を促す
• 食道胃静脈瘤に対して、内視鏡治療やカテーテル治療を行うことで、出血時の止血や出血の予防を行う

門脈圧亢進症が疑われる場合は、消化器内科を受診しましょう。門脈圧亢進症の最大の原因は肝硬変であり、肝硬変と診断するためには、詳しい問診や診察、採血、超音波検査やCT検査などの画像検査を行います。

特に黄疸（おうだん：皮膚や白目が黄色くなる）が出ている場合は、肝硬変だけではなく、総胆管結石、胆管がん、膵臓がんなどの病気の可能性もあります。いずれの病気も速やかに対応する必要がありますので、黄疸は放置せずに、消化器内科を受診しましょう。

門脈圧亢進症の最大の原因は肝硬変であり、肝硬変の主な症状には黄疸（おうだん：皮膚や白目が黄色くなる）、お腹の張り（腹水による）、むくみ、肝性脳症（意識障害や異常行動がみられる）などがあります。これらの症状がある場合は、早めに消化器内科を受診しましょう。

病院では、肝硬変や門脈圧亢進症の診断のために詳しい問診、診察、採血、超音波検査、CT検査などの画像検査を行います。上部消化管内視鏡検査（胃カメラ）を行うことで、門脈圧亢進症の合併症である食道胃静脈瘤や、門脈圧亢進性胃症などの病気の有無を確認することができます。

門脈圧を下げることを目的に、非選択的β遮断薬（プロプラノロール、ナドロール、カルベジロールなど）を使用することがあります。これらの薬剤は、心臓や血管に作用することで、門脈圧を下げる働きがあります。主な副作用には、徐脈（脈がゆっくりになること）、低血圧、疲労、便秘などがあります。これらの薬は、門脈圧亢進症を根本的に治す薬ではありません。

また、門脈圧亢進症の合併症として、腹水やむくみがあります。腹水に対しては、利尿薬を使用することで、体外に余分な水分を排泄するようにします。利尿薬の副作用には、脱水、低血圧、腎機能障害、電解質異常などがあります。

薬が効かず、特に腹水が短期間で多量にたまってしまう場合は、大量穿刺排液、腹膜・経静脈シャント（P-Vシャント）、腹水濾過濃縮再注法（CART）、肝移植などを検討します。

大量穿刺排液

薬で改善が困難な大量腹水に対して、アルブミンの点滴をしながら大量穿刺排液（通常5L以上）を行うことがあります。ただし、根本的な治療ではなく、かつ血圧低下、急性腎不全などのリスクがあります。

腹膜・頚静脈シャント（P-Vシャント）

腹膜・経静脈シャント（P-Vシャント）とは、逆流防止弁のついた管を用いて、腹水を自動的に頸静脈（首の血管）に注入する治療法です。腹水を減らす効果がありますが、感染症、腹膜炎、心不全などの重篤な合併症が起きる可能性があります。また、チューブが閉塞する頻度も高く、長期間継続可能なものではありません。

腹水濾過濃縮再注法（CART）

腹水濾過濃縮再注法（CART）とは、針で抜いた腹水を回収・ろ過・濃縮して、再度血管内に点滴することで、腹水中のタンパク質を再利用する治療方法です。腹水を減らしつつ、減少したタンパク質を補うというメリットがあります。一方で、感染症のリスクや機器のコストが高いというデメリットがあるほか、門脈圧亢進症・腹水の根本的治療にはならないという課題もあります。

肝移植

薬物療法で対応できず、他に治療手段がない門脈圧亢進症・肝硬変に対しては、肝移植を検討します。肝移植を行えるかどうかは、年齢や持病、心肺機能、門脈圧亢進症・肝硬変の原因疾患、ドナーの有無などによって異なります。

門脈圧亢進症の最大の原因である肝硬変では、栄養管理や、腹水やむくみに対する日々の観察がとても大切です。

栄養管理

肝硬変では、十分なカロリーとタンパク質の摂取が重要と考えられています。理由は、以下の通りです。

1. 肝臓がタンパク質を合成する機能が低下している
2. 糖をグリコーゲンとして肝臓に蓄える機能が低下している
3. エネルギー消費量が増加している

また、腹水やむくみを予防するための減塩が重要と考えられています。ただし、必要とする栄養は年齢・体重・筋肉量、糖尿病の有無などによって異なるため、実際の栄養管理については、かかりつけの医師とよく相談しましょう。

腹水やむくみの観察

門脈圧亢進症が悪化すると、腹水やむくみなどの症状が現れます。腹囲や体重の変化、むくみの悪化がないかを日々観察し、悪化の兆候があれば、かかりつけの医師に相談しましょう。具体的な治療としては、利尿薬（おしっこを増やす薬）や、腹水穿刺（お腹に針をさして腹水を抜く）などがあります。

門脈圧が上がると、肝臓に流入できない血液が他の血管に迂回します。この迂回路を側副血行路と呼びます。主な側副血行路として、以下のものがあります。

• 側食道静脈
• 左胃静脈
• 脾静脈
• 腎静脈
• 腹壁静脈
• 下腸間膜静脈
• その他

側副血行路では通常よりも多くの血液が流入するため、血管がこぶのように膨れ上がることがあり、この状態を静脈瘤と呼びます。門脈圧亢進症では食道静脈瘤、胃静脈瘤、直腸静脈瘤などを合併することがあり、静脈瘤が破裂して大量出血を起こすと、致命的となることがあります。