小児の巣状分節性糸球体硬化症（FSGS）について教えてください。

小児のFSGSは、成人と同じく腎臓の糸球体の一部に、傷あとや硬化が生じ、むくみ、強いタンパク尿、高血圧、腎機能低下を起こす病気です。子どものネフローゼ症候群の原因のひとつです。特にテロイドが効きにくいネフローゼ症候群の背景として重要で、FSGSは遺伝などによる一次性と二次性に分かれます。

診断には尿検査、血液検査に加え、腎生検が重要です。小児では遺伝性FSGSも一定数あるため、家族歴や発症年齢によっては遺伝学的検査が考慮されます。治療は、一次性が疑われる場合にはステロイドやカルシニューリン阻害薬が使われ、原因に応じて治療を調整します。

経過はさまざまですが、寛解できる子どもは予後がよく、一方で寛解しない場合は、腎不全に進みやすいことが知られています。

2014年のレビューでは、寛解に至らない小児FSGSでは5年以内に約半数が末期腎不全に進むとされ、腎移植後にも再発が問題になることがあります。