FSGS（巣状分節性糸球体硬化症）の余命は？難病指定されている？寛解する？

FSGS（巣状分節性糸球体硬化症）そのものではなく、「一次性ネフローゼ症候群」の一部としてFSGSは日本の指定難病に含まれています。したがって、FSGSでも、特に一次性で重症度などの基準を満たす場合は、医療費助成の対象になりえます。

肥満や薬剤、他の病気に伴う二次性FSGSは、同じようには扱われないことがあります。実際の対象になるかは、原因分類や検査所見、重症度、申請基準をもとに主治医が判断します。

FSGSの「余命」は一律には決まりません。腎機能がどれだけ長く保たれるかが重要で、治療で尿タンパクがしっかり減る（寛解する）人は経過がよく、完全寛解だけでなく、部分寛解でも腎臓の予後が改善することが示されています。

一方で、寛解しない場合は、腎不全へ進みやすいことが知られています。一次性FSGSでは寛解が得られた人ほど腎予後がよく、逆に寛解しない人では腎代替療法が必要になる危険が高いとされています。過去からの報告でも、寛解しない患者さんの約半数が8年以内に末期腎不全へ進むとされています。

FSGSで大切なのは「余命は何年か」より、自分のFSGSが一次性か二次性か、治療に反応するか、腎機能低下があるかを見ることです。タンパク尿が多いこと、腎機能がすでに落ちていること、治療に反応しないことは、予後を悪くする要因です。

FSGSは寛解しえます。特に一次性FSGSでは、治療によって尿タンパクが減り、むくみなどがよくなることがあります。完全寛解だけでなく、尿タンパクがかなり減る部分寛解でも、その後の腎臓の経過がよくなることが知られています。

ただし、必ずしも全例が寛解するわけではありません。FSGSは原因がさまざまで、遺伝性や二次性FSGSでは、免疫を抑える治療が効きにくいものもあります。また、いったん寛解しても再発することがあり、治療をやめたあとに再びタンパク尿が増えることもあります。

そのため大切なのは、原因を見極めて、その原因に適した治療を続けることです。寛解が得られると腎機能の長期的な見通しはよくなる一方、寛解しない場合は腎不全へ進むこともあるため、定期的な通院と尿タンパク・腎機能の確認が重要です。