高IgD症候群の余命や寿命について教えてください。
高IgD症候群の生命予後は比較的良好であり、多くの患者さんは正常な寿命を全うすることができます。
一般に、高IgD症候群の患者さんの寿命は正常です。
一部の患者さんで脾臓腫、溶血性貧血、血小板減少などの合併症が起こる可能性がありますが、一般的に命に関わるほどの重症度ではなく、アミロイドーシス、慢性炎症による成長遅延などのまれな例外を除き、深刻な身体的合併症を患うこともほとんどありません。
発熱発作は生活の質に重大な影響を及ぼす可能性があり、特に発作が頻繁で重度の場合はその傾向が顕著ですが、近年の治療法の進歩、特に生物学的製剤の導入によって症状のコントロールが改善し、長期予後が向上しています。
発熱発作は通常一生涯続きますが、発作頻度は加齢とともに減少するとされています。
高IgD症候群は慢性疾患ですが、適切な管理と治療により、多くの患者さんが通常の生活を送ることができます。定期的な医療機関の受診と症状の管理が重要です。
宮城県立こども病院 小児科
谷河 翠 監修
(参考文献)
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高IgD症候群
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