高IgD症候群とメバロン酸の関係性を教えてください。
高IgD症候群では、メバロン酸を変化させる物質が不足することで体内にメバロン酸が蓄積します。
高IgD症候群では、コレステロールの生合成に関与するメバロン酸キナーゼの活性が低下することで体内にメバロン酸が蓄積します。
高IgD症候群は、先天的なMVK遺伝子の異常によって、メバロン酸キナーゼが不足することで、高熱や消化器症状、皮膚症状を繰り返す病気です。
メバロン酸キナーゼはメバロン酸をリン酸化することで、メバロン酸を処理し、最終的にコレステロールやゲラニルゲラニルピロリン酸などの物質を生成します。
高IgD症候群ではメバロン酸を処理する力が弱くなっているため、体内にメバロン酸が蓄積し、やがて尿の中に排せつされます。
高IgD症候群の詳細なメカニズムについてはいまだ解明されていませんが、ゲラニルゲラニルピロリン酸が不足することで、炎症が誘発され、さまざまな症状を引き起こすと考えられています。
東日本橋内科クリニック 循環器内科 院長
白石 達也 監修
(参考文献)
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