高IgD症候群は主にどのような薬で治療しますか？副作用はありますか？
解熱鎮痛剤やステロイドが用いられるほか、生物学的製剤の使用も検討されます。それぞれに副作用があります。
発熱発作時の症状緩和のため、非ステロイド系抗炎症薬（NSAIDs）やコルチコステロイドを使用します。
また、発作予防や症状緩和のため、生物学的製剤であるカナキヌマブ（IL-1β阻害薬）、アナキンラ（IL-1受容体拮抗薬）、エタネルセプト（TNF阻害薬）などの使用が検討されることもあります。
主な副作用は以下のとおりです。
いずれの薬剤も、副作用のリスクを極力抑えつつ、最大の効果が得られるよう、個々の患者さんの状態に応じて慎重に選択・管理されます。
公開日：
最終更新日：
宮城県立こども病院 小児科
谷河 翠 監修
(参考文献)
F. De Benedetti, et al. N Engl J Med. 2018, 378(20), 1908-1919.
N.M. ter Haar, et al. Ann Rheum Dis. 2015, 74(09), 1636-1644.
高IgD症候群（指定難病２６７）.難病情報センター,https://www.nanbyou.or.jp/entry/4750（参照 2024-11-29）
日本小児リウマチ学会.高IgD症候群（メバロン酸キナーゼ欠損症） 概要.小児慢性特定疾病情報センター,https://www.shouman.jp/disease/details/06_05_020/（参照 2024-11-29）
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「高IgD症候群」とはどのような病気ですか？
メバロン酸キナーゼ遺伝子変異が原因で、周期的な発熱などの炎症が繰り返し起こる病気です。
高IgD症候群の原因は何がありますか？
遺伝子変異によって、メバロン酸キナーゼと呼ばれる酵素の働きが低下していることが原因で発症します。
高IgD症候群ではどのような症状がありますか？
乳児期から始まる周期的な発熱が特徴的です。5日前後の発熱が2~8週間隔で繰り返されます。
高IgD症候群には初期症状はありますか？
乳児期から始まる周期的な発熱が特徴的です。5日前後の発熱が2~8週間隔で繰り返されます。
高IgD症候群の場合、主にどのような治療をしますか？
発熱発作時の解熱鎮痛剤やステロイドの使用が、治療の中心として行われることが多いです。
高IgD症候群が疑われる場合、何科を受診したらよいですか？
小児科やリウマチ科を受診するのが良いでしょう。必要に応じて他科への紹介を受けてください。
高IgD症候群が疑われる場合、病院を受診する目安はありますか？
リンパ節腫脹や腹部症状、皮疹、関節炎などを伴う発熱を周期的に繰り返す場合に、病院を受診しましょう。
高IgD症候群のセルフチェックはできますか？
解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。
高IgD症候群で薬が効かない場合、どうしたらよいですか？
担当医と相談しながら、個々の患者さんの状態に合わせて最適な治療アプローチを見つけることが重要です。
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