脊髄小脳変性症の寿命はどれくらいですか?

具体的な寿命のデータはありません。予後は患者さんによって異なります。

解説

脊髄小脳変性症は、小脳や脊髄の神経系が徐々に機能を失う神経変性疾患の総称です。そのため、寿命や予後は一概には言えず、病型によって大きく異なります。
ただし、脊髄小脳変性症の寿命に関して研究した有効なデータは、確認できませんでしたので予後について解説します。

常染色体顕性遺伝性脊髄小脳変性症の進行は、多系統萎縮症に比べてゆっくりです。
多系統萎縮症については、我が国の研究でそれぞれ中央値(データを順に並べた際の真ん中の値)として、

  • 発症後約5年で車椅子使用が必要になる
  • 発症後約8年で臥床状態(ベッドに横たわる状態)となる

との報告があります。
また、多系統萎縮症では、声帯外転麻痺による睡眠中の呼吸障害が生じることで、突然死につながる可能性があります。
予後は患者さんごとに異なりますので、あくまでご参考程度にとどめてください。

公開日

最終更新日

病院勤務 脳神経内科

鈴木 智 監修

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関連するQ&A

「脊髄小脳変性症」とはどのような病気ですか?

小脳や周辺の神経細胞が正しく機能しなくなり、スムーズな運動の調節ができなくなる病気の総称です。

脊髄小脳変性症の原因は何がありますか?

遺伝しないものの原因はまだ明らかではなく、遺伝性のものについてはいくつかの原因遺伝子が確認されています。

脊髄小脳変性症ではどのような症状がありますか?

歩行時にふらつく、手がうまく使えない、口や舌がもつれて話しづらいという症状が現れます。

脊髄小脳変性症には初期症状はありますか?

歩行時のふらつき・転倒や、実際には止まっているものが揺れて見えるなどがあります。

脊髄小脳変性症の場合、主にどのような治療をしますか?

根本的な治療法はまだ確立していません。対症療法として、薬物療法やリハビリテーションを行います。

脊髄小脳変性症が疑われる場合、何科を受診したらよいですか?

神経内科、脳神経内科、小児神経内科を受診してください。

脊髄小脳変性症のセルフチェックはできますか?

解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。

脊髄小脳変性症は主にどのような薬で治療しますか?副作用はありますか?

運動失調に対して、プロチレリン酒石酸水和物(ヒルトニンⓇ︎)注射薬とタルチレリン(セレジストⓇ︎)内服薬が使われます。

脊髄小脳変性症で薬が効かない場合、どうしたらよいですか?

歩行リハビリテーションを行うこともあります。

脊髄小脳変性症の場合、日常生活で気を付けることはありますか?

起立時や歩行時の転倒、誤嚥などに注意しましょう。

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