骨髄線維症の末期状態における余命(生存率)はどのくらいですか?

原発性骨髄線維症の最もリスクが高いグループでは、50%の方の余命が1~2年程度です。

解説

原発性骨髄線維症は臨床情報に基づく国際的な予後予測分類が複数あり、その中で最も予後不良グループもしくはリスクが高いグループにおける生存率をお答えして回答とさせていただきます。

最も予後不良の高リスクグループでは、50%の患者さんが生存する期間が1.3〜2.3年とされています。なお、低リスクは10年以上、中間リスクⅠは6.5〜14.2年、中間リスクⅡは2.9〜4.8年となっています(2015年5月報告)

予後不良因子は、65歳以上、貧血発熱・体重減少などの症状、染色体異常、白血球数異常などです。

公開日

最終更新日

‪東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター ‬ 悪性腫瘍治療研究部‬ 腫瘍 血液内科

村橋 睦了 監修

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骨髄線維症

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関連するQ&A

「骨髄線維症」とはどのような病気ですか?

骨髄が線維化し、正常に血液細胞を作ることができなくなる病気です。

骨髄線維症の原因は何がありますか?

原発性では特定の遺伝子に病的異常が生じること、二次性では他の血液の病気が原因となります。

骨髄線維症ではどのような症状がありますか?

動悸・息切れ・貧血・倦怠感・お腹の張りなどの症状があります。症状はなく、健診などの検査が診断のきっかけとなることもあります。

骨髄線維症には初期症状はありますか?

全身の疲労感、脱力・動悸・息切れ・貧血症状などがあります。

骨髄線維症の場合、主にどのような治療をしますか?

細胞を減らすための薬物療法や造血細胞移植などの治療を、病状や年齢に応じて行います。

骨髄線維症が疑われる場合、何科を受診したらよいですか?

内科・血液内科を受診しましょう。

骨髄線維症のセルフチェックはできますか?

骨髄線維症のセルフチェックは困難です。

骨髄線維症は主にどのような薬で治療しますか?副作用はありますか?

対症療法や細胞を減少させる薬剤、ルキソリチニブなどで治療します。副作用は血小板減少や貧血などがあります。

骨髄線維症で薬が効かない場合、どうしたらよいですか?

同種造血細胞移植が考慮されることがあります。担当医師によく相談しましょう。

骨髄線維症の場合、日常生活で気を付けることはありますか?

貧血症状がある場合には無理のない活動を心がけ、血小板減少がみられる場合には打撲などに注意してください。腹痛やお腹が張る場合は、早めに受診しましょう。

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