骨髄線維症の進行スピードについて教えてください。

骨髄線維症は段階的に進行し、治療の有無で大差はありませんが、新薬で改善される可能性があります。

解説

2003年に骨髄線維症の進行と治療の影響を評価する論文報告があります。

309名の患者さんを対象にした観察研究において、平均32ヶ月間隔で骨髄生検が行われました。治療群には対症療法も含め、当時のなんらかの治療を受けた264名が含まれました。

骨髄線維症の進行は67%で、進行の頻度に治療の有無や治療法間で差は認められませんでした。

本研究は、骨髄線維症の進行が段階的であり、当時の治療法では進行を大きく変えないことを示していますが、その後、新たな治療薬が承認されており、上記の研究結果は改善されている可能性があります。

また、2020年には骨髄線維症前段階の進行についての論文報告があり、患者さん382名を平均6.9年間追跡した結果、線維化進行、白血病転化、死亡の割合は、それぞれ15%、7%、27%でした。

個人の見解

公開日

最終更新日

‪東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター ‬ 悪性腫瘍治療研究部‬ 腫瘍 血液内科

村橋 睦了 監修

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関連するQ&A

「骨髄線維症」とはどのような病気ですか?

骨髄が線維化し、正常に血液細胞を作ることができなくなる病気です。

骨髄線維症の原因は何がありますか?

原発性では特定の遺伝子に病的異常が生じること、二次性では他の血液の病気が原因となります。

骨髄線維症ではどのような症状がありますか?

動悸・息切れ・貧血・倦怠感・お腹の張りなどの症状があります。症状はなく、健診などの検査が診断のきっかけとなることもあります。

骨髄線維症には初期症状はありますか?

全身の疲労感、脱力・動悸・息切れ・貧血症状などがあります。

骨髄線維症の場合、主にどのような治療をしますか?

細胞を減らすための薬物療法や造血細胞移植などの治療を、病状や年齢に応じて行います。

骨髄線維症が疑われる場合、何科を受診したらよいですか?

内科・血液内科を受診しましょう。

骨髄線維症のセルフチェックはできますか?

骨髄線維症のセルフチェックは困難です。

骨髄線維症は主にどのような薬で治療しますか?副作用はありますか?

対症療法や細胞を減少させる薬剤、ルキソリチニブなどで治療します。副作用は血小板減少や貧血などがあります。

骨髄線維症で薬が効かない場合、どうしたらよいですか?

同種造血細胞移植が考慮されることがあります。担当医師によく相談しましょう。

骨髄線維症の場合、日常生活で気を付けることはありますか?

貧血症状がある場合には無理のない活動を心がけ、血小板減少がみられる場合には打撲などに注意してください。腹痛やお腹が張る場合は、早めに受診しましょう。

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