原発性骨髄線維症とはなんですか？
骨髄の線維化により、正常な血液細胞の産生が妨げられる病気です。主にJAK2遺伝子の変異が関与します。
原発性骨髄線維症（PMF）は、骨髄内で異常な線維組織が増殖し、正常な血液細胞の産生が妨げられる血液の病気です。
この病気は、造血幹細胞の遺伝子に異常が生じることによって引き起こされ、特にJAK2遺伝子の変異が約50～60％の患者さんにみられます。
PMFでは、骨髄が硬化し、血液細胞（赤血球、白血球、血小板）の正常な生成が困難になります。
その結果、貧血や脾臓の腫れ、倦怠感、動悸などの症状が現れます。
PMFは、原発性と二次性に分類され、原発性は他の疾患に起因せず、直接的に骨髄の異常から発生します。
一方、二次性骨髄線維症は、他の血液疾患や感染症、炎症性疾患などが原因で発生します。
PMFは比較的まれな病気であり、日本では年間約380人が新たに診断されると推定されています。
治療法には、薬物療法や造血幹細胞移植があり、病気の進行を抑えることが目標とされています。
東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
(参考文献)
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