骨髄線維症の原因は何がありますか?
原発性では特定の遺伝子に病的異常が生じること、二次性では他の血液の病気が原因となります。
原因は主に原発性と二次性に分類されます。
原発性骨髄線維症
血液を作る細胞の遺伝子に異常が生じることで発症します。そのうちのひとつにJAK2という遺伝子の病的変化があり、比較的多く見られます。この変異により骨髄が硬くなり、血液の正常な生成が妨げられます。
二次性骨髄線維症
真性赤血球増加症や本態性血小板血症などの他の血液の病気を背景に、発症することがあります。
公開日:
最終更新日:
名古屋大学病院 小児がん治療センター 血液内科
秋田 直洋 監修
(参考文献)
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骨髄線維症
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「骨髄線維症」とはどのような病気ですか?
骨髄が線維化し、正常に血液細胞を作ることができなくなる病気です。
骨髄線維症ではどのような症状がありますか?
動悸・息切れ・貧血・倦怠感・お腹の張りなどの症状があります。症状はなく、健診などの検査が診断のきっかけとなることもあります。
骨髄線維症には初期症状はありますか?
全身の疲労感、脱力・動悸・息切れ・貧血症状などがあります。
骨髄線維症の場合、主にどのような治療をしますか?
細胞を減らすための薬物療法や造血細胞移植などの治療を、病状や年齢に応じて行います。
骨髄線維症が疑われる場合、何科を受診したらよいですか?
内科・血液内科を受診しましょう。
骨髄線維症のセルフチェックはできますか?
骨髄線維症のセルフチェックは困難です。
骨髄線維症は主にどのような薬で治療しますか?副作用はありますか?
対症療法や細胞を減少させる薬剤、ルキソリチニブなどで治療します。副作用は血小板減少や貧血などがあります。
骨髄線維症で薬が効かない場合、どうしたらよいですか?
同種造血細胞移植が考慮されることがあります。担当医師によく相談しましょう。
骨髄線維症の場合、日常生活で気を付けることはありますか?
貧血症状がある場合には無理のない活動を心がけ、血小板減少がみられる場合には打撲などに注意してください。腹痛やお腹が張る場合は、早めに受診しましょう。
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