骨髄線維症
「骨髄線維症」とは、造血細胞に代わって線維組織が骨髄中に増える病気で、異常な形の赤血球が生産されたり、貧血や脾臓の腫大が発生したりします。特定の遺伝子変異や別の血液の病気などが原因となります。全身の疲労感や脱力、感染しやすくなる、出血などの症状がみられます。検査には血液検査と骨髄生検があります。内科、血液内科を受診しましょう。
名古屋大学病院 小児がん治療センター 血液内科
秋田 直洋 監修
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骨髄が線維化し、正常に血液細胞を作ることができなくなる病気です。
日本における研究で、3年後に生存している患者さんの割合は59%でした。
病気の進行を抑えること、症状を緩和することが重要です。現時点では完治する治療は確立されておりません。
骨髄線維症は国による指定難病とはなっていませんが、東京都や埼玉県など指定難病としている自治体もあります。
原発性骨髄線維症の最もリスクが高いグループでは、50%の方の余命が1~2年程度です。
低リスクでは10年以上の生存、中間-IIリスク以上は同種造血幹細胞移植後5年生存率20~80%です。
骨髄線維症は段階的に進行し、治療の有無で大差はありませんが、新薬で改善される可能性があります。
骨髄内に異常な線維組織が過剰に増殖し、正常な血液細胞の生成が妨げられる状態です。
骨髄の線維化により、正常な血液細胞の産生が妨げられる病気です。主にJAK2遺伝子の変異が関与します。
原発性骨髄線維症の余命はリスクにより異なり、低リスクで10年以上、高リスクで約1〜2年です。
骨髄線維症を放置すると、感染症、出血、白血病移行、心疾患により死亡リスクが高まります。
症状について
原発性では特定の遺伝子に病的異常が生じること、二次性では他の血液の病気が原因となります。
動悸・息切れ・貧血・倦怠感・お腹の張りなどの症状があります。症状はなく、健診などの検査が診断のきっかけとなることもあります。
全身の疲労感、脱力・動悸・息切れ・貧血症状などがあります。
骨髄線維症のセルフチェックは困難です。
骨髄線維症の末期症状には、貧血、肝脾腫、出血傾向、感染症リスク増加、体重減少、骨痛があります。
治療について
受診について
検査について
診断について
薬について
(参考文献)
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