骨髄線維症を放置するとどうなりますか？

原発性骨髄線維症の余命はリスクにより異なり、低リスクで10年以上、高リスクで約1〜2年です。

骨髄線維症の末期症状には、貧血、肝脾腫、出血傾向、感染症リスク増加、体重減少、骨痛があります。

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骨髄の線維化により、正常な血液細胞の産生が妨げられる病気です。主にJAK2遺伝子の変異が関与します。

骨髄内に異常な線維組織が過剰に増殖し、正常な血液細胞の生成が妨げられる状態です。

骨髄移植のフルマッチ確率は、兄弟間で25%、親子間では約3%、非血縁者間では数百～数万分の一です。

骨髄ドナーのリスクは全身麻酔や採取後の一時的な痛み、感染症などで、重篤な合併症は極めてまれですです。

骨髄線維症は段階的に進行し、治療の有無で大差はありませんが、新薬で改善される可能性があります。

低リスクでは10年以上の生存、中間-IIリスク以上は同種造血幹細胞移植後5年生存率20～80％です。