骨髄線維症をきちんと治療した場合の余命（生存率）はどのくらいですか？

低リスクおよび中間-Ⅰリスクでは、臨床症状・貧血症状を欠く患者さんの生存期間は10年を越えるため、経過観察を行います。脾腫や全身症状を有する場合には、ルキソリチニブ投与を行います。

中間-Ⅱリスクおよび高リスクの現時点での治癒的治療法は、同種造血幹細胞移植です。中間-IIリスク、高リスク群においては、同種造血幹細胞移植により生存改善効果が期待できるとされています。

原発性骨髄線維症への同種造血幹細胞移植後の生存率、非再発死亡を予測するmyelofibrosis transplant scoring system（MTSS）が参考になります。

移植時の年齢や活動性、白血球数、血小板数など7項目のうちいくつ有するかにより、同種造血幹細胞移植後の予後を、

• 低リスク（有するリスク数0～2）
• 中間リスク（有するリスク数3～4）
• 高リスク（有するリスク数5）
• 超高リスク（有するリスク数＞5）

の4群に分類します。

移植後の5年生存率はそれぞれ、

• 低リスク：83％
• 中間リスク：64％
• 高リスク：37％
• 超高リスク：22％

です（2019年5月報告）。