脊髄性筋萎縮症の余命はどれくらいですか？
Ⅰ型（重症型）では平均6～9ヶ月との報告があります。Ⅱ型（中間型）ではさまざまで、Ⅲ型（軽症型）、Ⅳ型（成人期に発症するもの）では生命的な予後は良好です。
脊髄性筋萎縮症は、症状の重さにより、Ⅰ型（重症型）、Ⅱ型（中間型）、Ⅲ型（軽症型）、Ⅳ型（成人期に発症するもの）に分けられます。
Ⅰ型（重症型）
生まれる前から生後6ヶ月以内に運動機能が低下してきて、ミルクが吸えない、飲み込めない、誤嚥（ごえん：飲み込んだものが気道に入ってしまうこと）、呼吸ができないといった状態になります。人工呼吸器で呼吸を補助しなかった場合は、平均6〜9ヶ月で亡くなるとの報告があります。
ただし、2017年から現在までに3種類の薬が開発されたため、スクリーニングで早期発見し、発症前から薬の使用を行うことで、発症を抑えたり軽症化することができます。新しい薬であるため、薬を使用した子供達の長期的な予後（病気や治療の経過・結末についての見通し）は現在調査中です。
Ⅱ型（中間型）
余命について詳しくは分かっていませんが、重症の場合は、誤嚥で感染を繰り返したり、人工呼吸器が必要になったりすることがあります。
Ⅲ型（軽症型）・Ⅳ型（成人期に発症するもの）
生命的な予後は良好と言われています。
公開日：
最終更新日：
新百合ヶ丘総合病院 脳神経内科
武井 悠香子 監修
(参考文献)
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