C3腎症で薬が効かない場合、どうしたらよいですか?
比較的最近に疾患概念が確立した希少疾患であるため、有効な治療方法が確立されていません。
C3腎症はステロイドで治療が開始されることが多いです。しかし、比較的最近に疾患概念が確立した病気であり、また、希少疾患であるため、その他に有効な治療方法が確立されていません。
原因であるC3NeFを除去するために、血漿交換療法(血液の一部を健康な人のものに入れ替えること)を行うなども検討されていますが、寛解に至らなかったと報告されています。リツキシマブも腎予後を改善しなかったと報告されています。
国際的腎臓ガイドライン機構(KDIGO)が2021年に発行した糸球体疾患についてのガイドラインでは、中等度・重度の場合にはステロイドに加えてミコフェノール酸モフェチル(MMF)を用い、 無効の場合にはエクリズマブなどの免疫抑制薬を検討することが記載されています。しかし、日本ではMMFやエクリズマブはC3腎症への使用が認められていません。
虎の門病院分院 腎臓内科
大庭 悠貴 監修
(参考文献)
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