免疫介在性壊死性ミオパチーは治りますか？
早期の免疫抑制療法で改善するものの、完全な治癒は難しく、長期的な機能障害や再発リスクが残る病気です。
免疫介在性壊死性ミオパチー（IMNM）は「治癒可能な疾患」ではなく、慢性的な経過をとることが多い自己免疫性筋疾患です。早期の免疫抑制療法で改善するものの、完全な治癒は難しく、長期的な機能障害や再発リスクが残る病気です。
多くの患者さんは免疫抑制療法（ステロイド、免疫抑制薬、IVIg、リツキシマブなど）により、筋力やCK値の改善が得られますが、寛解維持のため長期治療が必要となる例が多く、治療中断や減量で再燃することも少なくありません。
日本のコホート研究では、IMNM患者さんの多くが初期治療にステロイドを使用し、特に抗SRP抗体陽性例では、追加免疫抑制薬が必要となる頻度が高いと報告されています。
抗HMGCR抗体陽性例は比較的治療反応性が良好ですが、抗SRP抗体陽性例は重症化しやすく、筋萎縮や嚥下障害、呼吸筋障害などの後遺症を残すこともあります。
虎の門病院分院 腎臓内科
大庭 悠貴 監修
(参考文献)
Suh J, Amato AA. Management of immune-mediated necrotizing myopathy. Muscle Nerve. 2024, 70, 166-172 .
Allenbach Y. Immune-mediated necrotizing myopathy: clinical features and pathogenesis. Nat Rev Rheumatol . 2020, 16, 689-701.
Watanabe Y, et al. Clinical features and prognosis in anti-SRP and anti-HMGCR necrotising myopathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2016, 87, 1038-44.
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