免疫介在性壊死性ミオパチーの患者さんの数はどのくらいいますか？
人口10万人あたり0.3～5人程度と考えられます。
免疫介在性壊死性ミオパチーの患者さん数は、炎症性筋疾患は人口10万人あたり、2～25人と言われていますので、有病率は10万人あたり、0.3～5人程度と考えられます。
日本での筋生検により診断された炎症性筋疾患のコホートでは、抗SRP抗体陽性例は18%、抗HMGCR抗体陽性例は12%であると報告されています。海外では、すべての特発性炎症性筋疾患の約7.9～19%を占めると報告されており、抗HMGCR抗体陽性IMNMの発症率は年間100万人あたり、約2.9例と推定されています。
しかし小児において、筋ジストロフィーと診断されてしまっている患者さんが、実はIMNMであったという例があり、適切に診断をするために、積極的に筋生検を行うことが重要であると言われています。
虎の門病院分院 腎臓内科
大庭 悠貴 監修
(参考文献)
Khoo T, et al. The incidence of anti-HMGCR immune-mediated necrotizing myopathy: an Australian and UK retrospective multi-site cohort study. Rheumatology (Oxford). 2025, , keaf238.
Yang H, et al. Clinical and pathological features of immune-mediated necrotising myopathies in a single-centre muscle biopsy cohort. BMC Musculoskelet Disord. 2022, 23, 425.
Watanabe Y, et al. Clinical features and prognosis in anti-SRP and anti-HMGCR necrotising myopathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2016, 87, 1038-44.
Liang WC et al. Pediatric necrotizing myopathy associated with anti-3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase antibodies. Rheumatology (Oxford). 2017, 56, 287-93.
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