免疫介在性壊死性ミオパチーと診断された場合、寿命にどのような影響があるのでしょうか？
難治例や治療抵抗例、また、ある特徴を有する例は予後不良と言われています。
長期的な寿命については、よくわかっていません。免疫介在性壊死性ミオパチーの予後は、報告によってさまざまですが、血清反応陽性(抗SRP抗体陽性、抗HMGCR抗体陽性)の若年患者さんは、高齢患者さんよりも予後が悪いようだと言われています。
抗SRP抗体陽性患者さんでは、男性であること、重度の筋力低下があること、間質性肺炎を合併している場合は、難治性である場合が多いようです。
また、抗HMGCR抗体陽性例では、治療にも関わらず高力価である場合は重症であったり、治療抵抗性であったりする予後不良な方である可能性があります。
また、スタチン未使用の抗HMGCR抗体陽性例では、スタチン使用例と比べて、重症度が高く、予後不良から致死的であったという報告もあります。
虎の門病院分院 腎臓内科
大庭 悠貴 監修
(参考文献)
Pinal-Fernandez I, et al. Longitudinal Course of Disease in a Large Cohort of Myositis Patients With Autoantibodies Recognizing the Signal Recognition Particle. Arthritis Care Res. 2017, 69, 263-270 .
Zhao Y, et al. Factors associated with refractory autoimmune necrotizing myopathy with anti-signal recognition particle antibodies. Orphanet J Rare Dis. 2020, 15, 181.
Lim J, et al. Seronegative patients form a distinctive subgroup of immune-mediated necrotizing myopathy. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2018, 6, e513.
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