免疫介在性壊死性ミオパチーと多発性筋炎の違いを教えてください。
免疫介在性壊死性ミオパチーと多発性筋炎は、その原因と組織像、自己抗体の有無が異なります。
免疫介在性壊死性ミオパチーと多発性筋炎は、その原因と組織像、自己抗体の有無が異なります。
免疫介在性壊死性ミオパチー（IMNM）は、筋生検で著明な筋線維壊死と再生がみられ、炎症細胞浸潤は最小限、またはほとんど認められないことが特徴です。多くは抗SRP抗体や抗HMGCR抗体が検出され、急速進行性で重症な筋力低下と高CK血症を呈します。
多発性筋炎（PM）は、主にCD8陽性T細胞による非壊死筋線維への浸潤が筋生検で認められ、対称性近位筋優位の筋力低下を呈します。炎症細胞浸潤が顕著で、自己抗体の検出頻度はIMNMより低いです。
両者の主な違いは、IMNMは壊死性変化が主体で炎症が乏しく、PMは炎症細胞浸潤が主体である点です。また、IMNMは抗体や悪性腫瘍との関連が強いことも特徴です。
虎の門病院分院 腎臓内科
大庭 悠貴 監修
(参考文献)
Allenbach Y. Immune-mediated necrotizing myopathy: clinical features and pathogenesis. Nat Rev Rheumatol . 2020, 16, 689-701.
van der Meulen MFG et al. Polymyositis: an overdiagnosed entity. Neurology. 2003, 61, 316-21.
Tanboon J et al. Classification of idiopathic inflammatory myopathies: pathology perspectives. Curr Opin Neurol. 2019, 32, 704-14.
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