自己免疫性脳炎（自己免疫介在性脳炎・脳症）とはどのような病気ですか？

自己免疫性脳炎がどのような病気なのか、しくみと症状、患者数、代表的な病気に分けて説明します。

自己免疫性脳炎のしくみと症状

自己免疫性脳炎（自己免疫介在性脳炎・脳症）は、本来は細菌やウイルスから体を守る免疫のしくみが、誤って自分の脳を攻撃することで起こる脳炎・脳症の総称です。
多くは急に、または3ヶ月以内に症状が進み、次のような症状がみられます。

• もの覚えが悪くなる（記銘力障害）
• 抑うつや興奮、幻覚・妄想などの精神症状
• 人格の変化
• てんかん発作（けいれん）
• ぼんやりして反応が鈍くなるなどの意識障害

このほか、血圧や呼吸、お腹の症状などの自律神経症状や、体が勝手にねじれるような動き（ジストニア）、ふらつきなどを伴うこともあります。

症状は変動することがあり、重い場合は昏睡に至ることもあります。一方で、炎症が長引き、てんかん発作や認知機能の低下、精神症状が慢性的に続く場合もあります。

日本での患者数

日本の患者数は約900人と推定されています（厚生労働省、2016年度の調査による）。小児慢性特定疾病情報センターは約1,000名と推定しており、正確な頻度はわかっていません。

代表的な自己免疫性脳炎

自分の体を攻撃してしまう抗体（自己抗体）の種類によって、いくつかの病気に分けられます。日本で頻度が高い2大疾患は、次の2つです（厚生労働省研究班）。

• 抗NMDA受容体脳炎：患者さんの8割以上が女性です（厚生労働省）
• 抗LGI1脳炎：60歳前後の人に多いとされます

2021年4月〜2022年3月に診療を受けた患者さんを対象とした全国調査（2022年度）では、抗NMDA受容体脳炎の患者さんは約600人（推計603人）、抗LGI1脳炎の患者さんは約190人（推計186人）と推計されています（厚生労働省研究班）。

このほか、橋本脳症なども、日本で報告の多い代表的な自己免疫性脳炎のひとつです。子どもの自己免疫介在性脳炎・脳症は、小児慢性特定疾病の対象になっています。