全身性強皮症の場合、主にどのような治療をしますか？

全身性強皮症の治療は免疫抑制薬により進行を抑えることを目的としたり、症状に応じた対症療法を行ったりします。

合併症の進行や重症度を軽減することを目的として、進行させず、障害が生じる前に早期に治療を開始することが重要です。

臓器によって治療の内容は異なります。皮膚硬化に対しては、本邦ではリツキシマブを使用することができます。間質性肺炎、心筋炎、心膜炎にも免疫抑制薬を使用することがあります。

しかし、ステロイドの治療については、強皮症腎クリーゼという急性腎障害のリスクとされており、低用量で短期の使用にすることが推奨されています。

一方、強皮症腎クリーゼ、消化管運動障害、進行した肺高血圧症などの内臓病変は、免疫抑制薬では治療困難な場合があり、それぞれ病態に合った治療薬が選択されます。