全身性強皮症を患った場合、寿命にどのような影響を及ぼす可能性があるのでしょうか？
全身性強皮症患者は一般集団に比して死亡率が高く、死因の最多は間質性肺疾患です。
全身性強皮症の患者では死亡リスクが大幅に増加することが指摘されており、寿命は短くなりやすいと言えるでしょう。
一般集団に対して全身性強皮症患者では死亡リスクが3.5倍であったという報告もあります。最も多い死因は、間質性肺疾患(ILD)です。
特にILDに肺高血圧症という心臓の疾患を伴った場合の生命予後は悪く、死亡リスクは5倍であったと言われています。
またILDや心病変とともにみられる皮膚硬化が改善しない患者は予後が不良であることも指摘されています。
肺病変の広がりが大きいほど、また呼吸機能の低下がみられるほど、死亡リスクが高くなります。
全身性強皮症と診断された時点で治療適応となる臓器病変がないかどうかを抽出し、速やかに治療介入を行うことで予後の改善が期待できます。
虎の門病院分院 腎臓内科
大庭 悠貴 監修
(参考文献)
Christopher P Denton et al.“Overview of the treatment and prognosis of systemic sclerosis (scleroderma) in adults”.UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-treatment-and-prognosis-of-systemic-sclerosis-scleroderma-in-adults,(参照 2025-07-14).
日本小児リウマチ学会. 全身性強皮症診療ガイドライン 2025年版. 金原出版. 2025
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