全身性強皮症

自己免疫異常により皮膚や内臓に線維化(硬化)と血管障害を引き起こす病気です。

血管障害、免疫異常、線維化が特徴ですが、そのきっかけはわかりません。

早期の発見や治療介入の検討により、生命予後の改善が診られています。

全身性強皮症患者は一般集団に比して死亡率が高く、死因の最多は間質性肺疾患です。

抗体の種類によって、関連しやすい皮膚硬化のタイプや起こりやすい合併症に違いがあるとされています。

膠原病内科・リウマチ科の専門医検索システムや難病相談支援センターの活用が有効です。

肺高血圧症を合併することがあり、注意が必要な症状のひとつです。

皮膚・肺・心臓・腎臓・消化管など臓器ごとに重症度を評価し、医療費助成の判断にも使われます。

肺が硬くなる間質性肺疾患（肺線維症）を合併することがあります。

全身性強皮症では食道の動きが低下し、逆流性食道炎を伴うことがあります。

皮膚硬化の程度に加え、特徴的な抗体や肺の所見なども踏まえて総合的に判断されます。

国の疾患群別一覧で膠原病に分類される疾患とされています。

厚生労働省の指定難病51番として、医療費助成の対象とされています。

皮膚症状、消化管症状、肺病変、肺高血圧、腎障害など多臓器に渡ります。

レイノー現象、指や手の腫れ、消化器症状などが見られることがあります。

解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。

「末期症状」という決まった定義はなく、進行時は肺や心臓の合併症に注意が必要です。

病型により経過は異なり、治療開始が遅れると合併症が進行することがあります。

全身性強皮症では、手指や手首を中心に関節痛がみられることがあります。

皮膚の血流悪化や硬化、色素の変化など、さまざまな皮膚症状がみられることがあります。

全身性強皮症では爪の形や質に変化がみられることがあります。

顔の皮膚が硬くなり、表情が乏しくなったり、口が開けにくくなったりすることがあります。

主に免疫抑制薬で治療されますが、内臓病変によっては別の治療が選択されます。

指を冷やさないことが重要です。

リウマチ・膠原病内科を受診してください。

レイノー現象が見られたら一度ご相談ください。

皮膚の硬さに加え、血液・肺・心臓・腎臓など全身の状態を確認する検査を行います。