全身性強皮症の重症度分類について教えてください。

全身性強皮症の重症度は、影響を受ける臓器ごとに段階を分けて評価されます。

臓器別の重症度スコア

全身性強皮症は、皮膚だけでなく肺・心臓・腎臓・消化管など複数の臓器に影響が及ぶことがある病気です。そのため重症度分類も、ひとつの物差しではなく、臓器ごとに段階を分けて評価する方法がとられています。どの臓器にどの程度の負担がかかっているかを把握することで、治療方針や医療費助成の判断に役立てられます。

皮膚のかたさ（皮膚硬化）は、全身17か所の皮膚の厚みを0〜3点で採点する「modified Rodnan's total skin thickness score（mRSS）」という指標で評価します。顔・胸・お腹・手足など決められた部位を実際に触って厚みを確認し、点数化することで、皮膚の硬さの程度や進行の様子を客観的に把握できます。臨床試験でも広く用いられている国際的な標準指標です。

肺は、肺活量の指標であるFVC（努力性肺活量）%予測値と、酸素を取り込む力を示すDLco%予測値を組み合わせて、次の4段階で評価します。

• normal（正常）:両方とも80%以上
• mild（軽度）:70〜79%
• moderate（中等度）:50〜69%
• severe（重度）:50%未満

心臓は自覚症状・心電図・心エコー（心臓の超音波検査）の結果から0〜4段階で、腎臓はeGFR（腎臓の働きを示す値で、シスタチンCを用いた測定が推奨されます）の値をもとに、消化管は上部・下部それぞれの病変の状態をもとに、段階的に評価されます。臓器ごとに評価の物差しが異なる点が、この重症度分類の特徴です。

医療費助成の対象となる基準

全身性強皮症は国の指定難病のひとつで、上記の臓器別スコアのうち、もっとも重症度の高いものが「moderate（中等度）」以上にあたる場合に、医療費助成の対象となります。複数の臓器にスコアがつく場合は、その中でいちばん重い評価が基準になります。

また、この基準に届かない場合でも、治療にかかる医療費が高額な状態が続いている患者さんは、「軽症高額該当」として助成の対象に含まれることがあります。臓器別の重症度と医療費の状況、両方の側面から助成の可否が判断される仕組みです。