全身性強皮症に関連する抗体について教えてください。

全身性強皮症では、いくつかの自己抗体が知られており、種類によって関連しやすい特徴が異なります。

抗セントロメア抗体と限局皮膚硬化型

全身性強皮症では、体を守る免疫の仕組みが自分自身の組織を誤って攻撃してしまうときにできるタンパク質「抗体」がいくつか報告されています。抗体の種類によって、関連しやすい皮膚硬化のタイプや起こりやすい臓器の合併症が異なるため、ここでは代表的な抗体ごとの特徴を整理します。

抗セントロメア抗体は、皮膚の硬化が手指や前腕など限られた範囲にとどまる「限局皮膚硬化型」でみられやすいとされています（難病情報センター「全身性強皮症（指定難病51）」）。また発症から5〜10年以上たった時期以降は、肺の血管の圧が上がる肺高血圧症のリスクが上がりやすい傾向があると報告されています（Komura K, Front Immunol. 2025;16:1691988）。

抗トポイソメラーゼI抗体と間質性肺疾患のリスク

抗トポイソメラーゼI抗体（抗Scl-70抗体）は、皮膚の硬化が体幹まで広がる「びまん皮膚硬化型」に多くみられますが、限局皮膚硬化型の一部でも検出されることがあります（難病情報センター、同上）。この抗体を持つ場合は、次のような特徴が報告されています（Komura K, Front Immunol. 2025;16:1691988）。

• 肺が硬くなる間質性肺疾患との関連が強い
• 発症の時期が早く、肺の障害が広い範囲に及びやすい
• 進み方も速い傾向がある

抗RNAポリメラーゼIII抗体と腎クリーゼ・悪性腫瘍のリスク

抗RNAポリメラーゼIII抗体は、びまん皮膚硬化型や急速に進む皮膚硬化との関連が報告されている抗体です（難病情報センター、Komura K, Front Immunol. 2025;16:1691988）。この抗体が陽性の場合、次のような傾向が指摘されています。

• 腎臓の機能が急激に低下する「強皮症腎クリーゼ」のリスクが高まりやすいとされる（Komura K, 同上）
• 発症の前後の時期に、乳がんや血液のがんなど悪性腫瘍が多くみつかる傾向がある（Komura K, 同上）

また93件の研究・約2万3000人を対象とした国際的なまとめでも、この抗体を持つ人はびまん皮膚硬化型、関節の症状、胃の血管が広がる病変、心臓の病変、強皮症腎クリーゼ、間質性肺疾患、悪性腫瘍のいずれもより多くみられたと報告されています（Elhannani A, et al. Rheumatology (Oxford). 2025;64(12):6023-6035）。