後天性血友病Aの余命はどれくらいですか？
過去に死亡率は約2割という報告がありますが、現在は治療が進歩し、早期治療で長期生存が期待できます。
後天性血友病Aの余命は、個々の状況で大きく異なり、一概には言えませんが、早期診断と適切な治療が重要です。
過去に死亡率は約2割という報告がありますが、現在は治療が進歩し、早期治療で長期生存が期待できます。2008年の国内の論文では40例中死亡10例（25％）で、出血による死亡が5例、感染症による死亡が4例（肺炎3例、敗血症1例）と報告されています。
特に発症早期の死亡が多く、高齢者に多いこと、がんや自己免疫疾患などの基礎疾患を伴うこと、免疫抑制治療による感染症のリスクなどが予後に影響します。
一方で、近年は止血薬や免疫抑制治療が進歩し、致命的な出血を抑え、日常生活に復帰できる例も増えています。早期診断と適切な治療が行われれば、出血をコントロールし、生活の質を保ちながら経過することが可能になってきています。
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(参考文献)
澤田 暁宏. 後天性血友病Aの臨床. 日本血栓止血学会誌. 2025, 36, 31-39.
後天性血友病A診療ガイドライン作成委員会.“後天性血友病A診療ガイドライン2017改訂版”.日本血栓止血学会.https://www.jsth.org/publications/pdf/guideline/HP%E7%94%A8_%E5%BE%8C%E5%A4%A9%E6%80%A7%E8%A1%80%E5%8F%8B%E7%97%85A%E8%A8%BA%E7%99%82%E3%82%AC%E3%82%A4%E3%83%89%E3%83%A9%E3%82%A4%E3%83%B32017%E6%94%B9%E8%A8%82%E7%89%88.pdf,(参照 2025-12-22).
森下英理子.先天性血友病 | 症状、診断・治療方針まで.今日の臨床サポート,https://clinicalsup.jp/jpoc/contentpage.aspx?diseaseid=1169（参照 2025-12-22）
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公開日：
最終更新日：
東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
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