晩発性皮膚ポルフィリン症とは何ですか?
晩発性皮膚ポルフィリン症は最も一般的なポルフィリン症で、肝臓の酵素の働きが下がることで発症します。日光に過敏となり皮膚に水膨れやがただれが生じます。
晩発性皮膚ポルフィリン症は最も一般的なポルフィリン症で、肝臓における酵素UROD(ウロポルフィリノーゲンデカルボキシラーゼ)の活性低下によって発症します。
日光に当たることで皮膚に水ぶくれやただれが生じ、治癒後に色素沈着や瘢痕が残ることがあります。
晩発性皮膚ポルフィリン症の発症にはC型肝炎、鉄過剰、アルコール、ホルモン剤、HIV感染などの後天的な要因が大きく関与します。
治療には低用量のヒドロキシクロロキンや瀉血(体の中に貯まった鉄を減らすために血液を抜くこと)が用いられます。
アルコール摂取の制限やエストロゲン製剤の中止、C型肝炎ウイルスおよびHIVの治療も重要です。
適切に治療を行えば予後は良好ですが、放置すると皮膚の傷が慢性化したり、肝硬変や肝臓がんを起こすリスクがあります。
晩発性皮膚ポルフィリン症は血液検査や尿検査で診断が可能であり、早期に適切な治療を受けることが求められます。
医療法人社団メレガリ うるうクリニック関内馬車道 糖尿病・内分泌科
濵﨑 秀崇 監修
(参考文献)
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