ポルフィリン症の場合、主にどのような治療をしますか？
皮膚炎は遮光によって予防します。腹痛や肝障害などその他の症状には、適切な薬を投与します。
ポルフィリン症の治療は主に予防と対症療法が中心です。
ポルフィリン症は症状によって、主に「皮膚型ポルフィリン症」と「急性型ポルフィリン症」の2種類に分類できます。それぞれの予防法と治療法は以下の通りです。
皮膚型ポルフィリン症
予防
日光にあたるとかさぶたや水膨れができるため、遮光によって予防します。
治療
かさぶたや水膨れができてしまった場合は、ステロイド外用剤や抗生物質の外用剤で治療します。
急性ポルフィリン症
予防
ストレスや睡眠不足、喫煙、大量飲酒を避けましょう。また、バルビツール系薬剤、サルファ剤、抗けいれん剤、経口避妊薬、エストロゲン製剤などの使用は発作を起こします。
治療
点滴、対症療法以外に、ヘミン製剤とsiRNA製剤があります。
ヘミン製剤は、ヘムを投与することで過剰にヘムが作られることを防止します。ポルフィリンはヘムを作る過程で生じるため、ヘミン製剤でポルフィリンが過剰に蓄積することを防ぎます。
siRNA製剤はヘムを生成する過程で使われる酵素に作用し、ポルフィリンが過剰に作られることを防止します。
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最終更新日：
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医療法人社団メレガリ うるうクリニック関内馬車道 糖尿病・内分泌科
濵﨑 秀崇 監修
(参考文献)
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