ポルフィリン症の場合、主にどのような治療をしますか?
皮膚炎は遮光によって予防します。腹痛や肝障害などその他の症状には、適切な薬を投与します。
ポルフィリン症の治療は主に予防と対症療法が中心です。
ポルフィリン症は症状によって、主に「皮膚型ポルフィリン症」と「急性型ポルフィリン症」の2種類に分類できます。それぞれの予防法と治療法は以下の通りです。
皮膚型ポルフィリン症
予防
日光にあたるとかさぶたや水膨れができるため、遮光によって予防します。
治療
かさぶたや水膨れができてしまった場合は、ステロイド外用剤や抗生物質の外用剤で治療します。
急性ポルフィリン症
予防
ストレスや睡眠不足、喫煙、大量飲酒を避けましょう。また、バルビツール系薬剤、サルファ剤、抗けいれん剤、経口避妊薬、エストロゲン製剤などの使用は発作を起こします。
治療
点滴、対症療法以外に、ヘミン製剤とsiRNA製剤があります。
ヘミン製剤は、ヘムを投与することで過剰にヘムが作られることを防止します。ポルフィリンはヘムを作る過程で生じるため、ヘミン製剤でポルフィリンが過剰に蓄積することを防ぎます。
siRNA製剤はヘムを生成する過程で使われる酵素に作用し、ポルフィリンが過剰に作られることを防止します。
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最終更新日:
医療法人社団メレガリ うるうクリニック関内馬車道 糖尿病・内分泌科
濵﨑 秀崇 監修
(参考文献)
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「ポルフィリン症」とはどのような病気ですか?
体内にポルフィリン体と呼ばれる物質が蓄積されることで起こる病気です。
ポルフィリン症の原因は何がありますか?
鉄の代謝に関わる酵素に異常があることが原因です。
ポルフィリン症ではどのような症状がありますか?
腹痛や吐き気、高血圧や手足のしびれ、日焼けによる皮ふ症状などが起こります。また、肝臓の障害を引き起こすこともあります。
ポルフィリン症には初期症状はありますか?
腹痛や吐き気、筋肉の脱力や幻覚、不安症状などが起こります。
ポルフィリン症が疑われる場合、何科を受診したらよいですか?また、病院を受診する目安はありますか?
急な腹痛や手足の脱力感がある場合、消化器内科や神経内科を受診しましょう。
ポルフィリン症のセルフチェックはできますか?
解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。
ポルフィリン症では日焼けしやすくなるのですか?
ポルフィリン症の症状として、日焼けによりかさぶたや水膨れができることがあります。
急性間欠性ポルフィリン症ではどのような症状が起こりますか?
腹痛や吐き気、手足のしびれや意識障害、高血圧などが起こります。
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