混合性結合組織病の余命はどのくらいですか?

発病5年後の生存率は、約94%です。適切な治療を受ければ生命への危険は少ない病気ですが、 肺高血圧症がある場合は注意が必要です。

解説

混合性結合組織病(MCTD)の5年生存率(診断から5年後に生存している方の割合)は、93.7%と高いことが報告されています。最も多い死因は肺感染症(26.7%)、 次いで肺高血圧症(16.7%)でした。

なお、ハンガリーの研究における死亡原因は肺高血圧症(40.9%)、心血管イベント(31.8%)が多く、ノルウェーの研究では、重度の肺線維症を合併した場合は死亡率が20.8%と高いことが報告されています(2013年7月報告)。

これらのことから、肺高血圧症および重症の間質性肺疾患がある場合は、予後が悪いことがわかります。MCTDと診断されたら定期的な通院を行い、心臓超音波検査やCT検査などで経過をみることが重要です。

公開日

最終更新日

虎の門病院分院 腎臓内科

大庭 悠貴 監修

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混合性結合組織病

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関連するQ&A

「混合性結合組織病」とはどのような病気ですか?

全身性エリテマトーデス・全身性強皮症・多発性筋炎の3つの膠原病の症状や所見が混在する膠原病です。

混合性結合組織病の原因は何がありますか?

遺伝的な要因によって原因となるたんぱくが作られ、 自分の身体を攻撃する免疫反応が起こることで発症します。

混合性結合組織病ではどのような症状がありますか?

レイノー現象や手指の腫れ、関節炎が特徴で、肺高血圧症などの臓器障害が見られることもあります。

混合性結合組織病には初期症状はありますか?

「レイノー現象」という、寒冷時に手の皮膚が白色や紫色に変色する症状が現れます。

混合性結合組織病の場合、主にどのような治療をしますか?

ステロイドや免疫抑制剤などの薬物を用いて、症状に応じた治療を行います。

混合性結合組織病が疑われる場合、何科を受診したらよいですか?また、病院を受診する目安はありますか?

レイノー現象、関節炎、手指の腫れが見られる場合、リウマチ・膠原病内科を受診しましょう。

混合性結合組織病のセルフチェックはできますか?

解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。

混合性結合組織病の診断基準は何ですか?

レイノー現象と手の腫れがあり、自己抗体が出ていて、全身性エリテマトーデス・全身性強皮症・多発性筋炎のうち2つ以上の所見が見られることが基準です。

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