てんかんは余命に影響する？ドラベ症候群の寿命は？歩き方に特徴はある？

症状や発作の抑制度合いによる部分があるため、一概には言えません。しかし、20年間診療した慢性てんかん患者の死亡率は、一般人口の2.05倍であったとの報告があります。また、てんかん以外に死亡の原因の見つからない突然死があり、この死亡率は一般人口の24倍とも言われます。早めに発作を抑えることがこれらのリスクを下げると考えられており、早期診断・早期治療が大切と言えるでしょう。

寿命は個人差が大きく、一概に言えませんが、思春期までに約10%が死亡と報告されています。

思春期までの死亡率が約10％との報告があり、てんかんによる突然死や急性脳症による死亡率が高いとされています。ドラベ症候群は、極めて高い確率で、知的障害や発達障害・歩行時のふらつきを伴い、成人期に自立した生活を送ることはまれであるとされています。

ドラベ症候群は、それまで健康であった赤ちゃんが、多くの場合は1歳まで、遅くとも1歳8ヶ月までにてんかん発作が起き、その後もてんかん発作を何度も繰り返す病気です。

てんかん発作は発熱・入浴やワクチン接種などによる体温上昇、目への光などの刺激で引き起こされやすいですが、誘因なしで起こることもあります。5分経ってもけいれんが止まらない（てんかん重積状態）になることも多く、救急病院でけいれんを止める注射を必要することがしばしばあります。

1歳まではほぼ正常発達を示すことが多いですが、1歳以後に発達が伸び悩み、学童期には知的発達の遅れが出ることが多いです。また、歩き始めが遅れることがあり、歩行のふらつきが続くことが多いです。

ドラベ症候群は歩行時の特徴があり、左右に揺れながら歩き、ふらつきます。

• ハイハイの期間が長く、歩行開始が遅れることが多いです。
• 歩行時、体のバランスが取りにくく、左右に揺れながら歩くため、ふらつくことが多いです。
• 思春期以降に悪化し、思春期を過ぎると、膝を曲げた姿勢で歩いたり、足の変形が出ることがあると報告されています。

近年の研究で、この歩行障害の改善に対してパーキンソン病治療薬である「レボドパ」が有効である可能性があると、名古屋大学などで報告されています。