多巣性運動ニューロパチーの診断基準にはどのようなものがありますか？
日本国内では、「多巣性運動ニューロパチー診療ガイドライン2024」 が診断基準の指針となっています。
日本国内では 、日本神経学会による「多巣性運動ニューロパチー診療ガイドライン2024」 が診断基準の指針となっています。
診断基準は「1.主要項目」「2.鑑別診断」「3.診断のカテゴリー」の3部構成になっており、確定は主要項目＋追加1項目＋支持所見で判断します。
以下が詳しい診断基準です。
＜診断基準＞
1.主要項目
（１）発症と経過
- ①２ヶ月以上の経過の、寛解・増悪を繰り返すか、慢性進行性の経過をとる多発ニューロパチーである。
- ②当該患者の多発ニューロパチーを説明できる明らかな基礎疾患、薬物使用、毒物への暴露がなく、類似疾患の遺伝歴がない。
（２）検査所見
- ①末梢神経伝導検査で、２本以上の運動神経において、脱髄を示唆する所見を示す。※注
- ②脳脊髄液検査で、蛋白増加を認め、細胞数は10/mm3未満である。
- ③ステロイド療法、血漿浄化療法、免疫グロブリン静注療法、その他の免疫療法などにより改善を示した病歴がある。
- ④MRIで神経根あるいは馬尾の肥厚または造影所見がある。
- ⑤末梢神経生検で脱髄を示唆する所見がある。
※注：2本以上の運動神経で、脱髄を示唆する所見（①伝導速度の低下、②伝導ブロックまたは時間的分散の存在、③遠位潜時の延長、④F波欠如または最短潜時の延長の少なくともひとつ）が見られることを記載した神経伝導検査レポートまたはそれと同内容の文書の写し（判読医の氏名の記載されたもの）を添付すること。
（３）支持的診断所見
- a．慢性炎症性脱髄性多発神経炎
- 末梢神経伝導検査による感覚神経における異常所見
- 体性誘発電位における異常所見
- 免疫療法（ステロイド薬、血漿浄化療法、免疫グロブリン静注療法）により改善を示した病歴
- b．多巣性運動ニューロパチー
- 球麻痺を含む脳神経症状・上位運動ニューロン徴候がない
- 血清における抗GM1 IgM 抗体が陽性
- 免疫療法（免疫グロブリン静注療法）により改善を示した病歴
2.鑑別診断
（１）以下の疾患に伴う末梢神経障害
（２）薬物・毒物への暴露による末梢神経障害
（３）ビタミンなどの栄養障害による末梢神経障害
（４）末梢神経障害を起こす遺伝性疾患
3.診断のカテゴリー
「1.主要項目」の（１）①②及び（２）①のすべてを認め、（２）②から⑤のうちいずれかひとつを満たし、（３）で疾患を区別できる。
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最終更新日：
文京小石川クリニック 脳神経内科
越智 佳奈 監修
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